eISSN: 1897-4317
ISSN: 1895-5770
Gastroenterology Review/Przegląd Gastroenterologiczny
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
NOWOŚĆ
Portal dla gastroenterologów!
www.egastroenterologia.pl
SCImago Journal & Country Rank
3/2013
vol. 8
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Niedobór receptora dla interleukiny 10 u dziecka z wczesną manifestacją nieswoistego zapalenia jelit

Jarosław Kierkuś
,
Michał Szczepański
,
Dorota Gliwicz
,
Maciej Dądalski
,
Daniel Kotlarz
,
Christofer Klein
,
Józef Ryżko
,
Piotr Socha

Prz Gastroenterol 2013; 8 (3): 202–205
Data publikacji online: 2013/07/04
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Nieswoiste zapalenia jelit (inflammatory bowel disease – IBD), które obejmują chorobę Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelit, stanowią grupę przewlekłych chorób układu pokarmowego. Do charakterystycznych objawów należą: ból brzucha, biegunka, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego oraz niedożywienie. Choroba często pojawia się w młodym wieku (dzieci i młodzi dorośli), jednak stosunkowo rzadko u dzieci młodszych niż 2 lata. U pacjentów z wczesną manifestacją IBD (EO-IBD) choroba często lokalizuje się w jelicie grubym, jej przebieg jest ciężki i szybko rozwija się zapalenie całego jelita grubego. Najnowsze doniesienia wskazują na związek EO-IBD zdiagnozowanej w pierwszych miesiącach życia z defektem monogenicznym i mutacjami interleukiny 10 (IL-10) i/lub jej receptora, co powoduje utratę funkcji IL-10. Przeszczep allogenicznych komórek szpiku (haematopoietic stem cell transplantation – HSCT) stanowi jedyne skuteczne leczenie dla tych pacjentów. Autorzy przedstawiają przypadek pacjentki z deficytem IL-10R oraz ciężkim przebiegiem EO-IBD, która przeszła HSCT.

Inflammatory bowel disease (IBD), which includes Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC), is a chronic condition characterized by abdominal pain, diarrhoea, bleeding, and malabsorption. The disease is common in young people (children and young adults) yet it is rather rare in children younger than 2 years. A distinct phenotype of early onset IBD (EO-IBD) in infants and small children with severe intractable enterocolitis and greater tendency to develop colonic disease has been described. Recent work has demonstrated that EO-IBD with manifestation in the first months of life can be monogenic, resulting from mutations in interleukin-10 (IL-10) or its receptor and leading to a loss of IL-10 function. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) can be a successful treatment for those patients. We present here a case of a female IL-10R-deficient patient with severe EO-IBD who underwent HSCT.
słowa kluczowe:

nieswoiste zapalenia jelit, dzieci, interleukina 10

© 2020 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe