Odległa obserwacja kliniczna rodziny z agregacją zapalenia stawów i objawów pozastawowych

W pracy opisano rodzinę, w której w dwóch kolejnych pokoleniach powtarzają się objawy ostrego, nawracającego, serologicznie ujemnego zapalenia stawów, rozpoczynającego się w dzieciństwie (12 chorych). Zapaleniu stawów towarzyszą objawy pozastawowe - powiększenie wątroby i/lub śledziony, zapalenie mięśnia sercowego i skłonność do zakażeń. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wysokie wartości OB i CRP, niedokrwistość, u niektórych chorych leukopenię, hipergammaglobulinemię i krwiomocz. Antygenu HLA-B27 nie wykryto u żadnego z członków rodziny. Badanie mikroskopowe błony maziowej u 3 chorych, u których wykonano synowektomię, wykazało obraz nietypowy. Opisany zespół objawów nie odpowiada kryteriom żadnej ze znanych chorób reumatycznych.

Acute, recurrent, seronegative oligoarthritis starting in childhood is observed in two consecutive generations of the same family (in 12 cases). Extra-articular symptoms are also observed: hepato-and/or splenomegaly, myocarditis, frequent infections as well as high values of ESR and CRP and decreased haemoglobin level. In some patients there occurred leucopenia, hypergam-maglobulinaemia and haematuria. HLA-B27 was negative in all members of the family. Histological examination of synovium, performed in 3 cases after synovectomy, yielded an atypical picture. The described syndrome does not correspond to the criteria of any definite rheumatic disease.