Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism

Streszczenie

3/2019 vol. 25
Artykuł edukacyjny

Różnicowanie pomiędzy pourazowym przerwaniem szypuły przysadki a genetycznie uwarunkowanym zespołem przerwania szypuły przysadki – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

  1. Department of Pediatric and Adolescent Endocrinology, Chair of Pediatrics, Pediatric Institute, Jagiel-lonian University Medical College, Krakow, Poland
  2. Department of Radiology, Children’s University Hospital in Krakow, Poland
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2019; 25 (3): 155-162
Data publikacji online: 2019/09/24
Pełna treść artykułu

Wstęp

Rozpoznanie pourazowego przerwanie szypuły przysadki, będącego stanem zagrożenia życia, jest często opóźnione. W literaturze moż-na znaleźć nieścisłe informacje dotyczące różnicowania tego stanu z genetycznie uwarunkowanym zespołem przerwania szypuły przy-sadki (pituitary stalk interruption syndrome – PSIS).

Opis przypadku

Przedstawiono przypadek pacjentki z pourazowym przerwaniem szypuły przysadki skutkującym wielohormonalną niedoczynnością przysadki (combined life-threatening pituitary hormone deficiency – CPHD) i typowym obrazem w rezonansie magnetycznym (magne-tic resonance imaging – MRI): atroficznymi, niewidocznymi szypułą i płatem tylnym przysadki oraz hipotroficznym płatem przednim oraz – najbardziej charakterystycznym dla tego zaburzenia – hiperintensywnym sygnałem dystalnego regenerującego aksonu podwzgó-rza (pseudo płat tylny) w miejscu wyniosłości pośrodkowej. Ta ostatnia nieprawidłowość bywa często mylona z ektopowo położonym płatem tylnym widocznym w przypadku genetycznie uwarunkowanego PSIS.

Wnioski

Obraz MRI wraz z urazem głowy w wywiadzie pozostającym w związku czasowym z wystąpieniem przejściowej moczówki prostej oraz objawami wielohormonalnej niedoczynności przysadki, jak również brak pozaprzysadkowych zaburzeń linii środkowej ciała różni-cuje pourazowe przerwanie szypuły przysadki (post-traumatic pituitary stalk transection syndrome – PSTS) i genetycznie uwarunko-wany PSIS. W każdym przypadku ciężkiego urazu głowy należy dokonać oceny hormonalnej funkcji przysadki oraz MRI okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

Udostępnij
without publication fees