Wstęp

Zespół Pradera-Williego (PWS) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą, która manifestuje się licznymi zaburzeniami, wynikającymi m.in. z nieprawidłowej czynności układu podwzgórzowo-przysadkowego. Jedynie zintegrowana, wielodyscyplinarna opieka daje pacjentom szansę na znaczną poprawę jakości życia oraz osiągnięcie długości życia nieodbiegającej od populacji ogólnej.

Cel pracy

Podsumowanie dostępnego piśmiennictwa dotyczącego postępowania z pacjentami cierpiącymi na PWS.

Wnioski

Coraz liczniejsze doniesienia oparte na prowadzonych na całym świecie badaniach klinicznych wskazują na niezaprzeczalne korzyści płynące z terapii rhGH stosowanej u chorych z PWS w wieku dziecięcym, jak również w wieku dorosłym – po zakończeniu procesu wzrastania. Polegają one na poprawie składu ciała, poprawie w zakresie lipidogramu, zwiększeniu gęstości mineralnej kości oraz poprawie stanu psychicznego, a także jakości życia chorych.