en ENGLISH
eISSN: 2083-8441
ISSN: 2081-237X
Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
SCImago Journal & Country Rank
 
1/2022
vol. 28
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
streszczenie artykułu:
Artykuł przeglądowy

Sposób postępowania u dzieci i dorosłych z zespołem Pradera-Labharta-Williego, ze szczególnym uwzględnieniem leczenia preparatem ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu

Marta Drabik
1
,
Andrzej Lewiński
1, 2
,
Renata Stawerska
1, 3

1.
Department of Endocrinology and Metabolic Diseases, Polish Mother’s Memorial Hospital - Research Institute in Lodz, Poland
2.
Department of Endocrinology and Metabolic Diseases, Medical University of Lodz, Poland
3.
Department of Paediatric Endocrinology, Medical University of Lodz, Poland
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2022; 28 (1): 64–74
Data publikacji online: 2022/03/03
Pełna treść artykułu
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
Wstęp
Zespół Pradera-Williego (PWS) jest genetycznie uwarunkowaną chorobą, która manifestuje się licznymi zaburzeniami, wynikającymi m.in. z nieprawidłowej czynności układu podwzgórzowo-przysadkowego. Jedynie zintegrowana, wielodyscyplinarna opieka daje pacjentom szansę na znaczną poprawę jakości życia oraz osiągnięcie długości życia nieodbiegającej od populacji ogólnej.

Cel pracy
Podsumowanie dostępnego piśmiennictwa dotyczącego postępowania z pacjentami cierpiącymi na PWS.

Wnioski
Coraz liczniejsze doniesienia oparte na prowadzonych na całym świecie badaniach klinicznych wskazują na niezaprzeczalne korzyści płynące z terapii rhGH stosowanej u chorych z PWS w wieku dziecięcym, jak również w wieku dorosłym – po zakończeniu procesu wzrastania. Polegają one na poprawie składu ciała, poprawie w zakresie lipidogramu, zwiększeniu gęstości mineralnej kości oraz poprawie stanu psychicznego, a także jakości życia chorych.



Introduction
Prader-Willi syndrome (PWS) is a genetically determined disease that manifests itself in a number of abnormalities resulting, among others, from dysfunction of the hypothalamic-pituitary system. Only integrated, multidisciplinary care gives patients the chance to significantly improve the quality of life and achieve a life expectancy that does not differ from the general population.

Aim
The aim of the study was to summarize the available literature on the management of patients suffering from PWS.

Conclusions
More and more reports based on clinical trials conducted around the world indicate the undeniable benefits of rhGH therapy in patients with PWS in childhood and after the end of growth period. They consist in improving the body composition, improving the lipid profile, increasing bone mineral density and improving the mental state and patients' quality of life.

słowa kluczowe:

zespół Pradera-Williego, otyłość, ludzki rekombinowany hormon wzrostu, metabolizm, program terapeutyczny


facebook linkedin twitter
© 2022 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.