eISSN: 2084-9893
ISSN: 0033-2526
Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Zeszyty specjalne Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
SCImago Journal & Country Rank
6/2010
vol. 97
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
więcej
 
 
Artykuł oryginalny

Twardzina ograniczona pęcherzowa – opis przypadku

Beata Bergler-Czop
,
Ligia Brzezińska-Wcisło
,
Elżbieta Meszyńska

Przegl Dermatol 2010, 97, 390–394
Data publikacji online: 2011/01/03
Plik artykułu:
Pobierz cytowanie
ENW
EndNote
BIB
JabRef, Mendeley
RIS
Papers, Reference Manager, RefWorks, Zotero
AMA
APA
Chicago
Harvard
MLA
Vancouver
 
 

Wprowadzenie

Twardzina ograniczona (morphea) jest rzadkim schorzeniem, występującym głównie u osób młodych (średni wiek pojawiania się zmian to 30. rok życia) [1]. Etiologia choroby nie została wyjaśniona. Wydaje się, że jednym z czynników wyzwalających może być uraz [2]. Typowymi zmianami skórnymi są dobrze ograniczone, stwardniałe ogniska barwy porcelanowobiałej z zanikiem przydatków skóry. W okresie aktywnym pojawia się sinofioletowa obwódka (ang. lilac ring) [3].

Postać pęcherzowa twardziny ograniczonej jest opisywana kazuistycznie. Charakteryzuje się powstawaniem w obrębie blaszek twardzinowych podnaskórkowych pęcherzy [4]. Typowo zmiany lokalizują się na kończynach dolnych i brzuchu [5]. Prawdopodobną rolę w patogenezie i rozwoju twardziny ograniczonej pęcherzowej odgrywa fibronektyna i kolagen typu XVIII. W bioptatach skóry ze zmian stwierdzono zwiększoną zawartość obu substancji [6]. Gallagher [5] sugeruje także zmiany zapalne tętnic oraz włóknienie ścian żył i ucisk zmian twardzinowych na naczynia limfatyczne jako możliwe czynniki rozwoju pęcherzy.

Diagnostyka różnicowa obejmuje głównie liszaj twardzinowy i zanikowy, którego manifestacja skórna może być identyczna [7]. Zmiany skórne w przebiegu przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (GVHD) mogą przypominać uogólnioną twardzinę ograniczoną. U tych pacjentów także niekiedy obserwuje się powstawanie zmian pęcherzowych w obrębie skóry zmienionej chorobowo [8].

Metody leczenia twardziny ograniczonej można podzielić na: miejscowe i ogólne stosowanie leków, metody fizykalne (fototerapia – UVA, UVA1, fotochemoterapia, fotofereza) oraz rehabilitację [9]. Do leczenia miejscowego wykorzystuje się maści kortysteroidowe, preparaty witaminy D3, plastry z prostaglandyną PGE1, emolienty [10, 11]. W leczeniu ogólnym zastosowanie znajdują antyoksydanty (piaskledina, witamina E), leki hamujące proces włóknienia (penicylamina, kolchicyna), antybiotyki (penicylina prokainowa, cefalosporyny, minocyklina), kortykosteroidy, leki naczyniowe, cyklosporyna, cyklofosfamid, metotreksat, interferon gamma, hydroksychlorochina oraz sulfony [5, 12, 13].

Cel pracy

Przedstawiamy przypadek chorej z twardziną pęcherzową (morphea bullosa), u której pojawienie się podnaskórkowych pęcherzy poprzedzone było wieloletnim wywiadem typowych ognisk twardziny ograniczonej.

Opis przypadku

Pacjentka 41-letnia, u której pierwsze zmiany skórne o charakterze owalnych plam barwy porcelanowobiałej, o nieco wzmożonej spoistości i średnicy ok. 10 cm, pojawiły się ok. 15 lat temu w obrębie powłok brzusznych. Zmiany ulegały stopniowemu powiększaniu, a na bocznych powierzchniach tułowia i w obrębie ud obserwowano nowe ogniska. Chora była 11 lat temu jednorazowo hospitalizowana na oddziale dermatologii, gdzie wykonano diagnostykę wykluczającą zmiany o charakterze twardziny układowej. W terapii stosowano okresowo witaminę E oraz piaskledinę. Pacjentka nie chorowała na inne choroby przewlekłe i na stałe nie pobierała leków. Wywiad rodzinny w kierunku schorzeń autoimmunologicznych był negatywny. W czerwcu 2010 r. trafiła do Kliniki Dermatologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego. Około miesiąca przed hospitalizacją u chorej w obrębie zmian twardzinowych w okolicy śródbrzusza pojawiły się dobrze napięte pęcherze wypełnione płynem surowiczym oraz krwistym. W niektórych miejscach pokrywa pęcherza uległa przerwaniu, pozostawiając nadżerki (ryc. 1.–3.).

W badaniach laboratoryjnych: OB 28/46, morfologia z rozmazem krwi obwodowej, elektrolity, AspAT, ALAT, GGTP, bilirubina, kreatynina, mocznik, glukoza, białko, elektroforeza białek, CPK, aldolaza, badanie ogólne moczu, latex-R, odczyn Waalera-Rosego, ASO były prawidłowe. Przeciwciała przeciw Borrelia burgdorferii w klasie IgG i IgM – ujemne. Badania obrazowe – RTG klatki piersiowej, RTG górnego odcinka przewodu pokarmowego, USG jamy brzusznej – prawidłowe. Kapilaroskopia – w granicach normy. Badanie histopatologiczne ze zmiany na brzuchu wykazało cechy włóknienia, pogrubienie włókien kolagenowych, obrzęk skóry oraz zanik przydatków i okołonaczyniowe nacieki zapalne, a także obecność podnaskórkowego pęcherza. Badanie wycinka ze zmian metodą immuno­fluorescencji bezpośredniej – ujemne. Metodą immunofluorescencji pośredniej na przełyku małpy i świnki morskiej nie wykryto przeciwciał przeciw antygenom błony podstawnej w surowicy oraz nie stwierdzono przeciwciał przeciwjądrowych na komórkach HEp2.

W czasie pobytu w Klinice zastosowano cefuro­ksym w dawce 2 × 1,5 γ i.v. przez 10 dni z kontynuacją leczenia doustnym cefuroksymem 2 × 250 mg przez 4 tygodnie. Po ustąpieniu zmian pęcherzowych stosowano miejscowo emolienty. Obecnie chora pozostaje pod stałą kontrolą poradni dermatologicznej. W terapii ogólnej okresowo stosowana jest witamina E – 400 mg/dobę oraz piaskledina – 300 mg/dobę.

Epizod pojawienia się zmian pęcherzowych nie powtórzył się.

Omówienie

Postać pęcherzowa jest rzadką odmianą twardziny ograniczonej, występującej głównie u kobiet pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. W piśmiennictwie opisano ok. 100 przypadków tej odmiany morphea [5]. Rencic i wsp. [14] na podstawie badań retrospektywnych ocenili częstość występowania zmian pęcherzowych w twardzinie ograniczonej na ok. 7,5% wszystkich przypadków morphea. Należy jednak podkreślić, że badanie dotyczyło tylko przypadków rejestrowanych w Hiszpanii.

Fiala i wsp. [15] opisali przypadek 2-letniego chłopca z twardziną ograniczoną pęcherzową, u którego wystąpienie pęcherzy w okolicy lewej ręki poprzedził masywny obrzęk. U naszej pacjentki nie obserwowaliśmy takiej zależności, zmiany pęcherzowe pojawiły się w obrębie wykształconych ognisk twardzinowych w powłokach brzusznych.

U 69-letniej pacjentki opisanej przez Kavala i wsp. [7], podobnie jak u naszej chorej, zmiany pęcherzowe pojawiły się po 9 latach występowania typowych ognisk twardziny ograniczonej.

W patogenezie zmian o charakterze twardziny ograniczonej pęcherzowej prawdopodobnie rolę odgrywają także drobne urazy. Tournillac i wsp. [16] opisali 2 przypadki pacjentek, u których zmiany o charakterze włóknienia skóry z obecnością podnaskórkowych pęcherzy rozpoczęły się po radioterapii (prowadzonej z powodów onkologicznych).

U mniej niż 15% pacjentów z twardziną ograniczoną występują autoprzeciwciała (głównie przeciwjądrowe). Nagai i wsp. [17] opisali występowanie przeciwciał przeciw miedziowo-cynkowej dysmutazie nadtlenkowej, co może skutkować rozwojem włóknienia. U naszej pacjentki przeciwciała przeciwjądrowe były nieobecne.

W diagnostyce różnicowej najczęściej bierze się pod uwagę liszaj twardzinowy i zanikowy (LSA) oraz autoimmunologiczne choroby pęcherzowe, głównie EBA, natomiast Wu i wsp. [18] opisali przypadek współistnienia u 15-letniej pacjentki 3 schorzeń: twardziny pęcherzowej, LSA oraz SLE (11 kryteriów ARA). W części wycinków skóry obraz był typowy dla liszaja twardzinowego zanikowego, a w części – dla twardziny ograniczonej pęcherzowej. W opisanym przez nas przypadku LSA i EBA zostały wykluczone.

Zmiany o charakterze twardziny pęcherzowej z reguły wymagają, oprócz leczenia miejscowego, również terapii ogólnej. Zwykle zmiany pęcherzowe dobrze reagują na terapię i pozostają jedynie pierwotne ogniska morphea. Opisywano jednak przypadki wykształcenia się owrzodzeń na podłożu zmian pęcherzowych. Martin i wsp. [19] zastosowali z dobrym rezultatem przeszczep modyfikowanej skóry (Apligraft) na zmiany o charakterze owrzodzeń w miejscach po pęcherzach.

Opisywana pacjentka zareagowała pozytywnie na antybiotykoterapię dożylną. Zmiany pęcherzowe zagoiły się bez pozostawienia trwałych ubytków, natomiast jako kontynuację leczenia ognisk morphea zastosowano antyoksydanty (witamina E, piaskle­dina).

Przedstawiliśmy rzadki przypadek twardziny ograniczonej pęcherzowej. Schorzenie to, ze względu na kazuistyczny charakter, może być przyczyną problemów diagnostycznych i wymaga dokładnego różnicowania z innymi dermatozami o podobnym obrazie klinicznym (liszaj twardzinowy i zanikowy lub podnaskórkowe choroby pęcherzowe).

Piśmiennictwo

 1. Toledanko C., Rabhi S., Kettaneh A., Fabre B., Fardet L., Tiev K.P. i inni: Localized scleroderma: a series of 52 patients. Eur J Inter Med 2009, 20, 331-336.  

2. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H., Burgdorf W.: Dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2004, 742-745.  

3. Rudnicka L.: Leczenie twardziny układowej i ograniczonej (morphea). Post Dermatol 1997, 14, 29-36.  

4. Jia H., Chen X., Shi J., Zha C., Cao Y., Zeng X. i inni: A case of bullous morphea reported in mainland China. Int J Dermatol 2002, 41, 949-950.  

5. Gallagher T.C.: Bullous morphea. Dermatol Online J 2002, 8, 11.  

6. Santos S., Oliveira G., Tavares A., Massensini A., Carvalhaes L., Reljasvaara R. i inni: Collagen XVIII and fibronectin involvement in bullous scleroderma. Dermatol Online J 2005, 11, 17.  

7. Kavala M., Zindanci I., Demirkesen C., Beyhan E., Turkoglu Z.: Intertriginous bullous morphea: a clue for the pathogenesis? Indian J Dermatol Venereol Leprol 2007, 73, 262-264.  

8. Morena J., Valverde F., Martinez F., Velez A., Torres A., Fanego J. i inni: Bullous sclerodermalike changes in chronic graft-versus-host-disease. JEADV 2003, 17, 200-203.  

9. Schlaak M., Friedlein H., Kauer F., Renner R., Rogalski C., Simon J.: Successful therapy of a patient with recalcitrant generalized bullous scleroderma by extracorporeal photophoresis and mycophenolate mofetile. JEADV 2008, 22, 631-633.

10. Kreuter A., Gambichler T., Avermaete A., Jansen T., Hoffamann M., Hoffamann K. i inni: Combined treatment with calcipotriol oinment and low-dose ultraviolet A1 phototherapy in childhood morphea. Pediatr Dermatol 2001, 18, 241-245.

11. Hawk A., English J.C.: Localized and systemic scleroderma. Semin Cutan Med Surg 2001, 20, 27-37.

12. Pogorzelska-Antkowiak A., Antkowiak R.: Problemy diagnostyczne i terapeutyczne twardziny ograniczonej. Wiad Lek 2006, 59, 5-6.

13. Appelhans C., Breuckmann F., Gambichler T., Brock­meyer N., Altmeyer P., Kreuter A.: Unilateral generalized morphea is a rare variant of localized scleroderma. Eur J Med Res 2006, 28, 152-156.

14. Rencic A., Goyal S., Mofid M., Wigley F., Nousari H.C.: Bullous lesions in scleroderma. Int J Dermatol 2002, 41, 335-359.

15. Fiala K., Wells M., Mullinax K., Stetson C., Paulger B.: Linear morphea presenting as acquired unilateral edema. Pediatr Dermatol 2007, 24, 147-150.

16. Tournillac I., Dandurand M., Guillot B.: Bullous lichen sclerosus after radiotherapy. Ann Dermatol Venereol 1998, 125, 121-123.

17. Nagai M., Hasegawa M., Takehara K., Sato S.: Novel autoantibody to Cu/Zn superoxide dismutase in patients with localized scleroderma. J Invest Dermatol 2004, 122, 594-601.

18. Wu K.H., Dai Y.S., Tsai M.J., Lin S.C., Wang L.H., Huang M.T. i inni: Lichen sclerosus et atrophicus, bullous morphea, and systemic lupus erythematosus: a case report. J Microbiol Immunol Infect 2000, 33, 53-56.

19. Martin L., Kirsner R.: Ulcers caused by bullous morphea treated with tissue-engineered skin. Int J Dermatol 2003, 42, 402-404.



Otrzymano: 3 XI 2010 r.

Zaakceptowano: 24 XI 2010 r.
Copyright: © 2011 Polish Dermatological Association. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe