Twardzina układowa jest chorobą mediowaną immunologicznie o przewlekłym i postępującym przebiegu. Często prowadzi do niewydolności wielonarządowej, niepełnosprawności chorych i przyczynia się do znacznego obniżenia jakości życia. Procesem chorobowym zajęta jest skóra, tkanka podskórna, mięśnie, układ kostno-stawowy oraz narządy wewnętrzne. Złożony i zróżnicowany obraz kliniczny chorych wymaga indywidualnego podejścia i współpracy wielospecjalistycznej zarówno na etapie diagnozowania, jak i leczenia chorych. W twardzinie układowej ważne są wczesne rozpoznanie, ocena zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych, identyfikacja chorych z ryzykiem wystąpienia powikłań narządowych, ocena dynamiki i aktywności choroby i wdrożenie optymalnej terapii. W części pierwszej przedstawiono aktualne rekomendacje dotyczące rozpoznawania, diagnostyki i monitorowania chorych. Omówiono kryteria klasyfikacyjne, postacie kliniczne twardziny układowej, ocenę grubości fałdu skórnego, mikroangiopatię twardzinową, znaczenie przeciwciał jądrowych, diagnostykę choroby śródmiąższowej płuc i tętniczego nadciśnienia płucnego, przełomu nerkowego, diagnostykę zmian w sercu, ocenę przewodu pokarmowego oraz zmian w układzie kostno-stawowo-mięśniowym.