Zespół Stewarta-Trevesa – opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Wprowadzenie. Mianem zespołu Stewarta-Trevesa (ang. Stewart-Treves syndrome – STS) określa się rzadkiego i agresywnego naczyniakomięsaka powstałego na tle przewlekłego obrzęku limfatycznego, rozwijającego się najczęściej po całkowitej mastektomii z limfadenektomią z powodu raka piersi. W piśmiennictwie opisano dotychczas około 400 przypadków STS. Rokowanie jest niekorzystne, a odsetek 5-letnich przeżyć nie przekracza 10%. Zalecaną metodą leczenia jest całkowita amputacja kończyny.

Cel pracy. Przedstawienie przypadku STS o niekorzystnym przebiegu, który pojawił się w obrębie lewej kończyny górnej 12 lat po mastektomii.

Opis przypadku. Pacjentka 65-letnia została przyjęta do Kliniki z powodu zmian skórnych o charakterze zlewnych krwotocznych plam i pęcherzy oraz sinofioletowych guzków zlokalizowanych w obrębie lewej kończyny górnej, od 6 miesięcy stopniowo powiększających się, z towarzyszącym nasilonym obrzękiem limfatycznym. Pacjentka przed 12 laty przebyła lewostronną mastektomię z usunięciem węzłów chłonnych pachowych z powodu raka piersi. Od tego czasu stale utrzymywał się zastój limfy w obrębie przedramienia i ramienia lewego. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badania histopatologicznego rozpoznano STS. Ze względu na późne stadium nowotworu pacjentka została wykluczona z leczenia operacyjnego i zmarła miesiąc po postawieniu diagnozy.

Wnioski. Z powodu agresywnego przebiegu STS oraz jak dotąd niesatysfakcjonujących metod leczenia nieodzowna jest profilaktyka obrzęku chłonnego w celu poprawienia rokowania u pacjentek z rakiem piersi.

Introduction. Chronic lymphedema, mainly due to total mastectomy with axillary lymph nodes dissection for breast cancer, can induce development of rare and highly malignant cutaneous angiosarcoma. This condition is called Stewart-Treves syndrome (STS). There are only about 400 cases of STS reported in the literature. The long-term prognosis is poor; 5-year survival is up to 10%. Limb amputation appears to be the treatment of choice.

Objective. To present a case of Stewart-Treves syndrome with a fatal outcome, which developed 12 years after mastectomy with lymphadenectomy.

Case report. A 65-year-old woman was admitted to our department for confluent purpuric macules, hemorrhagic blisters, and violaceous-black nodules, involving the whole left arm and forearm, with chronic severe lymphedema of the extremity. She had a history of left-sided breast cancer 12 years previously, treated with mastectomy with excision of axillary lymph nodes; subsequently, the failure of lymph drainage and lymph stasis developed. Histopathological examination of the tumor was consistent with angiosarcoma. The patient was disqualified from a surgical procedure due to the late stage of malignancy and died approximately a month later.

Conclusions. Given unsatisfactory treatment options, the prevention of long-lasting lymphedema is crucial to improve prognosis of patients with breast cancer.