Specjalizacje, Kategorie, Działy
Wyślij
Udostępnij:
 
 

Wytyczne dotyczące praktyki klinicznej u dorosłych w zakresie wrodzonych wad serca (ESC, 2020)

Źródło: Medscape.com
Redaktor: Karolina Gawarzewska |Data: 25.11.2020
 
 
Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne (ESC) zaktualizowało wytyczne z 2010 r. dotyczące postępowania z wrodzonymi wadami serca u dorosłych (ACHD). Przedstawiono zalecenia klasy I i III.
Arytmie w ACHD

Pacjentów z umiarkowaną i ciężką złożonością CHD i udokumentowanymi zaburzeniami rytmu należy kierować do ośrodków z personelem medycznym, mającym doświadczenie w leczeniu pacjentów z ACHD i arytmią.

Pacjentów z CHD z udokumentowanymi zaburzeniami rytmu lub z wysokim ryzykiem pozabiegowych arytmii, którzy kwalifikują się do przezskórnej lub (ponownej) interwencji chirurgicznej należy kierować do ośrodka z multidyscyplinarnym zespołem, posiadającym inwazyjne doświadczenie w leczeniu arytmii.

W łagodnej CHD ESC zaleca się ablację cewnikową zamiast długotrwałej terapii medycznej w przypadku:
- objawowego, utrwalonego, nawracającego częstoskurczu nadkomorowego (SVT),
- częstoskurczu przedsionkowo-komorowego [AVRT],
- częstoskurczu przedsionkowego,
- ponownego wystąpienia tachykardii przedsionkowo-komorowej [AVNRT], tachykardii [IART]) lub jeśli SVT jest potencjalnie związana z nagłą śmiercią sercową (SCD).

Ablacja cewnikowa jest wskazana, jako terapia wspomagająca wszczepialnych kardiowerterów - defibrylatorów (ICD) u osób z nawracającym monomorficznym częstoskurczem komorowym (VT), ciągłym VT lub burzą elektryczną oporną na terapię medyczną.

Implantacja ICD jest wskazana u osób dorosłych z CHD, które mają trwały VT po ocenie hemodynamicznej i naprawie oraz doświadczyły przerwane zatrzymanie krążenia z powodu migotania komór (VF).

Ocena elektrofizjologiczna (EP) jest wymagana w celu zidentyfikowania osób, u których cewnik lub ablacja chirurgiczna może być korzystną terapią wspomagającą lub może stanowić rozsądną alternatywę leczenia.

Tętnicze nadciśnienie płucne związane z CHD (TNP)

Pacjentom z CHD i potwierdzonym przedwłośniczkowym nadciśnieniem płucnym (PH) należy udzielić porady dotyczącej ciąży.

Wszyscy pacjenci z PAH-CHD powinni przejść ocenę ryzyka.

U pacjentów niskiego i średniego ryzyka z naprawionymi prostymi zmianami i przedwłośniczkowym PH zaleca się początkową, doustną terapię skojarzoną lub sekwencyjną terapię skojarzoną.
Pacjentów z wysokim ryzykiem należy leczyć początkową terapią skojarzoną, w tym pozajelitowymi prostanoidami.

Rodzime i rezydualne ASD

Zamknięcie ASD jest zalecane u osób z objawami przeciążenia objętościowego prawej komory (RV) bez PAH (bez nieinwazyjnych objawów podwyższenia ciśnienia tętniczego płucnego [PAP] lub inwazyjnego potwierdzenia naczyniowego oporu płucnego [PVR]) lub choroby lewej komory (LV).

U seniorów, którzy nie są kandydatami do zamknięcia urządzenia należy dokładnie rozważyć ryzyko chirurgiczne z potencjalnymi korzyściami zamknięcia ASD.

U pacjentów z objawami podwyższonego PAP konieczne jest wykonanie pomiaru PVR. U pacjentów z chorobą LV należy wykonać test balonikowy i dokładnie rozważyć korzyści wynikające z wyeliminowania przecieku od lewej do prawej komory (LR).

Zamknięcie ASD nie jest zalecane u osób z fizjologią Eisenmengera, z PAH i PVR ≥5 WU pomimo ukierunkowanego leczenia PAH lub desaturacji wysiłkowej.

Natywny i rezydualny ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)

Zaleca się zamknięcie VSD u chorych z objawami przeciążenia objętościowego LV bez PAH (brak nieinwazyjnych objawów podwyższenia PAP).

Zamknięcie VSD nie jest zalecane u osób z fizjologią Eisenmengera i osób z ciężkim PAH (PVR ≥ 5 WU), u których występuje desaturacja wysiłkowa.

Ubytek przegrody międzykomorowej (AVSD)

Zabieg chirurgiczny nie jest zalecany u osób z fizjologią Eisenmengera i pacjentów z PAH (PVR ≥ 5 WU), u których występuje desaturacja wysiłkowa.

Chirurgiczne zamknięcie klatki piersiowej jest zalecane u chorych ze znacznym przeciążeniem objętościowym prawej komory. U pacjentów objawowych z umiarkowaną lub ciężką niedomykalnością zastawki AV zaleca się operację zastawki - najlepiej naprawę zastawki AV, przeprowadzaną przez kardiochirurga.

U bezobjawowych pacjentów z ciężką lewostronną niedomykalnością zastawki AV, wykonanie operacji zaleca się wtedy, gdy średnica końcowoskurczowa lewej komory (ESD) wynosi ≥45 mm i / lub frakcja wyrzutowa lewej komory (EF) wynosi ≤60% po wykluczeniu innych przyczyn dysfunkcji LV.

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

U chorych z objawami przeciążenia objętościowego LV i bez PAH zaleca się zamknięcie PDA niezależnie od objawów.

Zamknięcie urządzenia jest zalecane tylko w wyjątkowych i uzasadnionych przypadkach.

Zamknięcie PDA nie jest zalecane u pacjentów z fizjologią Eisenmengera i pacjentów z desaturacją kończyn dolnych podczas wysiłku.

Zastawkowe zwężenie aorty (AS)

Interwencja jest zalecana w przypadku::

- chorych z ciężkim AS o wysokim gradiencie (średni gradient ≥40 mmHg),
- osób z ciężkim AS o niskim przepływie i niskim gradiencie (średni gradient <40 mmHg) ze zmniejszoną EF i objawami rezerwy przepływu (skurczowej) z wyłączeniem pseudociężkiej AS,
- bezobjawowych pacjentów z ciężką AS i nieprawidłowym wynikiem testu wysiłkowego z wyraźnymi objawami związanymi z AS,
- bezobjawowych pacjentów z ciężką AS i skurczową dysfunkcją LV (LVEF <50%).

Operacja jest zalecana, gdy osoby z ciężką AS mają wykonaną operację aorty, zastawki albo przechodzą pomostowanie tętnic wieńcowych (CABG).

Nadzastawkowy AS

Zabieg chirurgiczny jest zalecany u pacjentów z:

- objawami spontanicznymi lub są w próbie wysiłkowej i średnim gradientem Dopplera ≥ 40 mmHg,
- gradientem dopplerowskim na poziomie <40 mm Hg, w obecności ≥ 1 objawami związanymi z niedrożnością (dusznością wysiłkową, dławicą piersiową, omdleniem); dysfunkcją skurczową LV (EF <50%) oraz operacją wymaganą w przypadku istotnej choroby wieńcowej (CAD) lub choroby zastawek.

Zwężenie podaortalne

Operację zaleca się u chorych objawowych ze średnim gradientem dopplerowskim ≥ 40 mm Hg lub ciężką niedomykalnością aortalną (AR).

Koarktacja i rekoarktacja aorty

Naprawa koarktacji lub rekoarktacji (chirurgiczna lub cewnikowa) jest wskazana u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym ze zwiększonym, nieinwazyjnym gradientem między kończynami górnymi i dolnymi oraz potwierdzonym pomiarem inwazyjnym. Leczenie cewnikowe (stentowanie) preferowane jest tylko wtedy, gdy jest to technicznie wykonalne.

Chirurgia aorty w aortopatiach

U młodych pacjentów z zespołem Marfana lub pokrewną dziedziczną chorobą aorty piersiowej (HTAD) z poszerzeniem korzenia aortalnego i zastawką trójdzielną aortalną zaleca się naprawę zastawki aortalnej metodą reimplantacji lub przebudowy z zastosowaniem techniki annuloplastyki aortalnej.

Operacja jest wskazana u pacjentów z zespołem Marfana, u których występuje choroba korzenia aorty z maksymalną średnicą zatoki aortalnej ≥50 mm.

Niedrożność drogi odpływu kampera (OTO)

W zastawkowym zwężeniu płuc (PS) walwuloplastyka balonowa może zostać wykonana, jeśli jest to anatomicznie odpowiednie.

O ile wymiana zastawki nie jest konieczna, zaleca się interwencję RVOTO na dowolnym poziomie, gdy zwężenie jest ciężkie (gradient szczytowy Dopplera> 64 mmHg), niezależnie od występujących objawów.

Jeżeli wymiana zastawki jest jedyną opcją - jest ona wskazana u pacjentów objawowych z ciężkim zwężeniem. W przypadku pacjentów bezobjawowych wymiana zastawki jest konieczna jeśli:

- zmniejszyła się zdolność wysiłkowa,
- obniża się funkcjonalność prawej komory i / lub progresja niedomykalności trójdzielnej (TR) spadła co najmniej do poziomu umiarkowanego,
- ciśnienie skurczowe RV (SP) jest na poziomie > 80 mmHg,
- dochodzi do przetaczania od prawej do lewej (RL) przez ASD lub VSD.

Anomalia Ebsteina

Zabieg chirurgiczny jest zalecany u pacjentów z ciężką TR i objawami lub obiektywnym pogorszeniem wydolności wysiłkowej i powinien być wykonany przez kardiochirurga, posiadającego doświadczenie w chirurgii Ebsteina.

Jeśli wskazana jest operacja zastawki trójdzielnej (TV), zaleca się zamknięcie zastawki ASD / PFO (drożny otwór owalny) w czasie operacji w przypadku spodziewanej tolerancji hemodynamicznej.

Zalecenia po wykonaniu operacji i naprawie Tetralogii Fallota

Wymiana zastawki płucnej (PVRep) jest zalecana u objawowych pacjentów z ciężką niedomykalnością płucną (PR) i / lub przynajmniej umiarkowanym RVOTO.

Jeśli istnieje taka możliwość, u osób bez rodzimej drogi odpływu, preferowana jest interwencja cewnikowa (przezcewnikowa implantacja zastawki płucnej [TPVI]).

Transpozycja wielkich tętnic (TGA)

U objawowych pacjentów z TGA po operacji przełączenia przedsionków zaleca się zabieg chirurgiczny, kiedy występuje / występują:

- niedrożność żył płucnych przedsionka,
- zwężenie przegrody uniemożliwiające interwencję cewnikową,
- wycieki z przegrody, które nie są podatne na zamknięcie za pomocą cewnika,
- zwężenie przegrody,
- wycieki z przegrody; sinica w spoczynku lub podczas ćwiczeń, a także przy silnym podejrzeniu zatorowości paradoksalnej.

Opaska PA, jako trening LV z następującą procedurą zmiany tętnicy nie jest zalecana u dorosłych TGA po operacji zmiany przedsionkowej. U pacjentów z TGA po operacji przełączania przedsionków, u których występują przecieki z przegrody i objawy spowodowane przeciekiem LR, jeśli jest to możliwe - zaleca się stentowanie (zakryte) lub zamknięcie urządzenia.

Po operacji zmiany tętnicy u pacjentów z TGA z niedokrwieniem spowodowanym zwężeniem tętnicy wieńcowej zaleca się wykonanie stentu lub operacji.

Wskazana jest wymiana TV w przypadku objawowych pacjentów z wrodzoną korektą TGA, u których występuje ciężka TR oraz jest zachowana lub łagodnie upośledzona ogólnoustrojowa funkcja skurczowa prawej komory (EF> 40%).

Serce jednokomorowe (UVH)

Dorośli z nieoperowanymi lub paliatywnymi promieniami UVH powinni przejść dokładną ocenę w wyspecjalizowanych ośrodkach, w tym zaleca się wykonanie obrazowania multimodalnego, a także badań inwazyjnych, aby określić, czy zabiegi chirurgiczne lub interwencyjne mogą przynieść korzyści.

Rekomendacje po wykonaniu operacji Fontana

Utrzymującą się arytmię przedsionkową z szybkim przewodzeniem AV należy leczyć kardiowersją elektryczną.

Leczenie przeciwzakrzepowe jest wskazane w przypadku obecności zakrzepu w przedsionku, arytmii przedsionkowych lub incydentów zakrzepowo-zatorowych.

Cewnikowanie serca jest zalecane w przypadku niewyjaśnionego obrzęku, pogorszenia wysiłku fizycznego, nowo powstałej arytmii, sinicy i krwioplucia.

Anomalne tętnice wieńcowe z tętnicy płucnej (CAPA)

Zabieg chirurgiczny jest zalecany u pacjentów z:
- nieprawidłowym lewym CAPA (ALCAPA)
- nieprawidłowym prawym CAPA (ARCAPA) i objawami przypisywanymi nieprawidłowej tętnicy wieńcowej.

Anomalie tętnic wieńcowych (AAOCA)

Leczenie operacyjne AAOCA jest zalecane u pacjentów z typowymi objawami dławicy piersiowej, którzy wykazują objawy niedokrwienia mięśnia sercowego, wywołanego stresem.

Nie zaleca się zabiegu chirurgicznego w przypadku nieprawidłowego aortalnego pochodzenia prawej tętnicy wieńcowej (AAORCA) u bezobjawowych pacjentów, bez niedokrwienia mięśnia sercowego i bez anatomii wysokiego ryzyka.
 
facebook linkedin twitter
© 2021 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe