123RF
Choroba IgG4-zależna – nowe propozycje biomarkerów choroby
Redaktor: Iwona Konarska
Data: 07.06.2022
Źródło: Iaccarino L, Talarico R, Bozzalla-Cassione E et al. Blood biomarkers recommended for diagnosing and monitoring IgG4-related disease. Considerations from the ERN ReCONNET and collaborating partners. Clin Exp Rheumatol 2022; 40 (Suppl. 134): S71-S80
| Tagi: | choroba IgG4-zależna, biomarkery |
Proponowany podstawowy panel biomarkerów surowicy krwi obejmuje: parametry zapalne (OB/CRP), IgG2, IgG4, IgE, sIL-2R, C3/C4, ilościowe oznaczenie eozynofilii oraz w przypadku dostępności oznaczenia również ocenę plazmablastów.
Choroba IgG4-zależna (IgG4-related disease, IgG4-RD) jest włókniejąco-zapalnym schorzeniem wielonarządowym. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie diagnostyki laboratoryjnej, badań obrazowych oraz wyniku histopatologicznego. Bogata manifestacja kliniczna i brak swoistych biomarkerów laboratoryjnych sprawiają, że wczesne rozpoznanie choroby wciąż stanowi wyzwanie kliniczne.
Znaczący wkład w diagnostykę choroby miało opublikowanie kryteriów klasyfikacyjnych wg ACR/EULAR 2019 oraz określenie czterech fenotypów klinicznych schorzenia (typ z zajęciem trzustki, wątroby i dróg żółciowych, typ z włóknieniem zaotrzewnowym z/bez zapalenia aorty, choroba Mikulicza ze zmianami układowymi, typ ograniczony do głowy i szyi).
Kryteria ACR/EULAR 2019 wskazują na trzy główne markery IgG4-RD: stężenie IgG4 w surowicy, składowe dopełniacza C3 i C4, eozynofilię. Panel ekspertów skupionych wokół European Reference Network for Rare and Complex Connective tissue diseases (ERN ReCONNET) na podstawie przeglądu piśmiennictwa zaproponował przydatne klinicznie biomarkery diagnostyki i monitorowania aktywności IgG4-RD.
Analiza wykazała przydatność diagnostyczną oznaczania w surowicy IgG4, IgG2 i IgE (związane z IgG4-zależną chorobą oczodołu), dopełniacza C3/C4, sIL-2R (rozpuszczalny receptor dla interleukiny 2) – koreluje z liczbą zajętych narządów, nawrotową i oporną na leczenie postacią choroby, eozynofilii (koreluje z zajęciem ślinianek podżuchwowych, dacryoadenitis, limadenopatią) oraz wykładników zalanych (OB, CRP).
U chorych z zajęciem nerek i autoimmunologicznym zapaleniem trzustki warto oznaczyć w surowicy również odpowiednio wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin i INF alfa. W ocenie aktywności IgG4-RD znajduje zastosowanie ocena stężenia IgG4 w surowicy, C3/C4, sIL-2R, wykładniki zapalne. Istotne znaczenie w diagnostyce, ocenie aktywności choroby oraz znaczenie prognostyczne może mieć ocena krążących plazmablastów o fenotypie CD19low-CD20-CD27+CD38high.
Może być ono przydatne również u chorych z prawidłowymi stężeniami IgG4 w surowicy i koreluje z nasileniem zmian narządowych. Niestety, badanie nie jest rutynowo wykonywane, co więcej – podobnie jak inne biomarkery choroby – obecność plazmablastów nie jest swoista dla IgG4-RD. Dane dotyczące wartości klinicznej oceny w surowicy markerów włóknienia w IgG4-RD są ograniczone. Można rozważyć ocenę CCL18, GDF-15, ELF.
Żaden z testów laboratoryjnych nie jest swoisty dla IgG4-RD, a proponowane w diagnostyce choroby biomarkery występują jedynie u pewnego odsetka pacjentów. Proponowany podstawowy panel biomarkerów surowicy krwi obejmuje: parametry zapalne (OB/CRP), IgG2, IgG4, IgE, sIL-2R, C3/C4, ilościowe oznaczenie eozynofilii oraz w przypadku dostępności oznaczenia również ocenę plazmablastów. Markery laboratoryjne należy rozpatrywać zawsze w odniesieniu do obrazu klinicznego choroby, w połączeniu w wynikiem badań radiologicznych i obrazem histopatologicznym.
Opracowanie: dr n. med. Marta Madej
Znaczący wkład w diagnostykę choroby miało opublikowanie kryteriów klasyfikacyjnych wg ACR/EULAR 2019 oraz określenie czterech fenotypów klinicznych schorzenia (typ z zajęciem trzustki, wątroby i dróg żółciowych, typ z włóknieniem zaotrzewnowym z/bez zapalenia aorty, choroba Mikulicza ze zmianami układowymi, typ ograniczony do głowy i szyi).
Kryteria ACR/EULAR 2019 wskazują na trzy główne markery IgG4-RD: stężenie IgG4 w surowicy, składowe dopełniacza C3 i C4, eozynofilię. Panel ekspertów skupionych wokół European Reference Network for Rare and Complex Connective tissue diseases (ERN ReCONNET) na podstawie przeglądu piśmiennictwa zaproponował przydatne klinicznie biomarkery diagnostyki i monitorowania aktywności IgG4-RD.
Analiza wykazała przydatność diagnostyczną oznaczania w surowicy IgG4, IgG2 i IgE (związane z IgG4-zależną chorobą oczodołu), dopełniacza C3/C4, sIL-2R (rozpuszczalny receptor dla interleukiny 2) – koreluje z liczbą zajętych narządów, nawrotową i oporną na leczenie postacią choroby, eozynofilii (koreluje z zajęciem ślinianek podżuchwowych, dacryoadenitis, limadenopatią) oraz wykładników zalanych (OB, CRP).
U chorych z zajęciem nerek i autoimmunologicznym zapaleniem trzustki warto oznaczyć w surowicy również odpowiednio wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin i INF alfa. W ocenie aktywności IgG4-RD znajduje zastosowanie ocena stężenia IgG4 w surowicy, C3/C4, sIL-2R, wykładniki zapalne. Istotne znaczenie w diagnostyce, ocenie aktywności choroby oraz znaczenie prognostyczne może mieć ocena krążących plazmablastów o fenotypie CD19low-CD20-CD27+CD38high.
Może być ono przydatne również u chorych z prawidłowymi stężeniami IgG4 w surowicy i koreluje z nasileniem zmian narządowych. Niestety, badanie nie jest rutynowo wykonywane, co więcej – podobnie jak inne biomarkery choroby – obecność plazmablastów nie jest swoista dla IgG4-RD. Dane dotyczące wartości klinicznej oceny w surowicy markerów włóknienia w IgG4-RD są ograniczone. Można rozważyć ocenę CCL18, GDF-15, ELF.
Żaden z testów laboratoryjnych nie jest swoisty dla IgG4-RD, a proponowane w diagnostyce choroby biomarkery występują jedynie u pewnego odsetka pacjentów. Proponowany podstawowy panel biomarkerów surowicy krwi obejmuje: parametry zapalne (OB/CRP), IgG2, IgG4, IgE, sIL-2R, C3/C4, ilościowe oznaczenie eozynofilii oraz w przypadku dostępności oznaczenia również ocenę plazmablastów. Markery laboratoryjne należy rozpatrywać zawsze w odniesieniu do obrazu klinicznego choroby, w połączeniu w wynikiem badań radiologicznych i obrazem histopatologicznym.
Opracowanie: dr n. med. Marta Madej
