Guz mózgu u pacjenta z chorobą Behçeta – opis przypadku
Autor: Aleksandra Lang
Data: 18.02.2016
Źródło: Ahmad S. Alfedaghi, Y. Masters, M. Mourou and O. Eshak. A brain mass in a patient with Behcet’s disease: a case report. Journal of Medical Case Reports 2015 9:209./AL
Choroba Behçeta należy do idiopatycznych przewlekłych zapaleń naczyń i charakteryzuje się m.in. nawracającymi bolesnymi owrzodzeniami, które pojawiają się w obrębie jamy ustnej i narządów płciowych. Uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, która w swoim przebiegu dotyczyć może niemal każdego narządu, włączając w to skórę, narząd wzroku, płuca, mózg, układ sercowo-naczyniowy, pokarmowy, moczowy.
Choroba rozpoczyna się zwykle pomiędzy 25. a 35. rokiem życia i jest częstsza wśród populacji zamieszkującej Bliski Wschód oraz Japonię. Objawy neurologiczne dotyczą 10-30% pacjentów i zwykle pojawiają się późno w przebiegu choroby. Wśród możliwych manifestacji neurologicznych wymienia się zakrzepicę naczyń tętniczych lub żylnych OUN, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, demielinizację, zaburzenia pamięci i zachowania. Wyjątkowo zdarza się, że neurologiczną manifestacją choroby jest pseudoguz zlokalizowany w obrębie OUN.
Opisano przypadek 36-letniego mężczyzny, który zgłosił się do lekarza z powodu bólu głowy oraz wymiotów utrzymujących się od dwóch dni. Ból głowy był zlokalizowany w lewej okolicy skroniowej, miał ciągły, ściskający charakter i nasilał się podczas ruchów głowy. W badaniu neurologicznym wykazano niewielkie osłabienie siły mięśniowej w obrębie kończyny górnej i dolnej po stronie prawej oraz oznaki łagodnego porażenia nerwu twarzowego prawego. Poza tym, w badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości.
W wykonanych badaniach laboratoryjnych (morfologia, parametry nerkowe i wątrobowe, elektrolity, OB, CRP, HIV, posiewy krwi) nie stwierdzono nieprawidłowości. W tomografii komputerowej głowy uwidoczniono słabo odgraniczoną, hipodensyjną strukturę w lewej okolicy skroniowo-ciemieniowej ze słabo zaznaczonym hiperdensyjnym obszarem centralnym; widoczny był ponadto efekt masy z przemieszczeniem linii środkowej mózgu.
Ze względu na podejrzenie zakrzepicy naczyń OUN diagnostykę obrazową poszerzono o badania MRI, MRV (ang. magnetic resonance venography), MRA (ang. magnetic resonance angiography).
W badaniu MRI uwidoczniono nieprawidłową masę tkankową zlokalizowaną w obrębie wzgórza, śródmózgowia i mostu. W badaniach MRV i MRA nie stwierdzono nieprawidłowości.
Dokładny wywiad lekarski ujawnił, iż pacjent w przeszłości palił duże ilości papierosów. Ponadto okresowo występowały u niego bolesne owrzodzenia w obrębie jamy ustnej i narządów płciowych. Z tego powodu w czasie ostatnich 10 lat przyjmował niskie dawki doustnych glikokortykosteroidów.
Konsultujący neurolog wysunął podejrzenie guza mózgu i zalecił wykonanie biopsji w celu potwierdzenia rozpoznania, jednak pacjent nie zgodził się na procedurę nalegając na dalsze leczenie zachowawcze.
Rozpoczęto terapię metyloprednizolonem (1g/d przez 7 dni), a następnie kontynuowano leczenie prednizonem w dawce 60 mg/d, obserwując powolną regresję zmiany i ustąpienie objawów klinicznych. W kontrolnym badaniu MRI wykonanym po 3 miesiącach od rozpoczęcia terapii zmiana była niewykrywalna.
Mimo, iż jak podkreślają autorzy, w podobny sposób może manifestować się chłoniak OUN i również odpowiadać na leczenie glikokortykosteroidami, dane kliniczne dotyczące nawrotowych owrzodzeń przemawiają w tym przypadku za neurologiczną manifestacją choroby Behçeta.
Opisano przypadek 36-letniego mężczyzny, który zgłosił się do lekarza z powodu bólu głowy oraz wymiotów utrzymujących się od dwóch dni. Ból głowy był zlokalizowany w lewej okolicy skroniowej, miał ciągły, ściskający charakter i nasilał się podczas ruchów głowy. W badaniu neurologicznym wykazano niewielkie osłabienie siły mięśniowej w obrębie kończyny górnej i dolnej po stronie prawej oraz oznaki łagodnego porażenia nerwu twarzowego prawego. Poza tym, w badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości.
W wykonanych badaniach laboratoryjnych (morfologia, parametry nerkowe i wątrobowe, elektrolity, OB, CRP, HIV, posiewy krwi) nie stwierdzono nieprawidłowości. W tomografii komputerowej głowy uwidoczniono słabo odgraniczoną, hipodensyjną strukturę w lewej okolicy skroniowo-ciemieniowej ze słabo zaznaczonym hiperdensyjnym obszarem centralnym; widoczny był ponadto efekt masy z przemieszczeniem linii środkowej mózgu.
Ze względu na podejrzenie zakrzepicy naczyń OUN diagnostykę obrazową poszerzono o badania MRI, MRV (ang. magnetic resonance venography), MRA (ang. magnetic resonance angiography).
W badaniu MRI uwidoczniono nieprawidłową masę tkankową zlokalizowaną w obrębie wzgórza, śródmózgowia i mostu. W badaniach MRV i MRA nie stwierdzono nieprawidłowości.
Dokładny wywiad lekarski ujawnił, iż pacjent w przeszłości palił duże ilości papierosów. Ponadto okresowo występowały u niego bolesne owrzodzenia w obrębie jamy ustnej i narządów płciowych. Z tego powodu w czasie ostatnich 10 lat przyjmował niskie dawki doustnych glikokortykosteroidów.
Konsultujący neurolog wysunął podejrzenie guza mózgu i zalecił wykonanie biopsji w celu potwierdzenia rozpoznania, jednak pacjent nie zgodził się na procedurę nalegając na dalsze leczenie zachowawcze.
Rozpoczęto terapię metyloprednizolonem (1g/d przez 7 dni), a następnie kontynuowano leczenie prednizonem w dawce 60 mg/d, obserwując powolną regresję zmiany i ustąpienie objawów klinicznych. W kontrolnym badaniu MRI wykonanym po 3 miesiącach od rozpoczęcia terapii zmiana była niewykrywalna.
Mimo, iż jak podkreślają autorzy, w podobny sposób może manifestować się chłoniak OUN i również odpowiadać na leczenie glikokortykosteroidami, dane kliniczne dotyczące nawrotowych owrzodzeń przemawiają w tym przypadku za neurologiczną manifestacją choroby Behçeta.
