Hypergammaglobulinemia i hypokomplementemia czynnikami ryzyka w kierunku zespołu Sjogrena

Według analizy danych pochodzących z międzynarodowego rejestru SICCA (The Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance) osoby, które nie spełniały kryteriów rozpoznania zespołu Sjogrena (zS), a obserwowano u nich hypokomplementemię i hypergammaglobulinemię, rozwijały w dwu- trzyletniej obserwacji zespół Sjogrena.

Badani włączeni do analizy to osoby z ustalonym rozpoznaniem zS lub posiadające co najmniej jedną obiektywną cechę zS (deficyt wydzielania łez i śliny, zmiany histopatologiczne o typie focal lymphocytic sialadenitis dotyczące gruczołów ślinowych mniejszych oraz cechy serologiczne - nosiciele p/ciał anty-SSA/SSB). Po 2-3 latach badanych (n=771) ponownie poddano ocenie klinicznej pod kątem obrazu klinicznego oraz weryfikacji rozpoznania zS. U 93% i 89% badanych, którzy wyjściowo spełniali kryteria klasyfikacyjne zS wg odpowiednio ACR 2012 i ACR/EULAR 2016 , podtrzymano dalej rozpoznanie. Spośród tych, którzy nie spełniali wyjściowo wspomnianych kryteriów odpowiednio 9% i 8% , w ponownej ocenie po 2-3 latach kryteria spełniło.

Główną przyczyną progresji w kierunku spełniającego kryteria klasyfikacyjne zS były zmiany w bioptacie śliniaki wargowej oraz dotyczące oceny OSS (ocular staining score). Spośród tych, którzy wyjściowo nie spełniali kryteriów zS, osoby z hypergammaglobulinemią (IgG >1,445 mg/dl) i hypokomplementemią (C4 <16 mg/dl) miały odpowiednio 4- i 6-krotnie większe ryzyko progresji do zS (rozpoznanie wg kryteriów klasyfikacyjnych wg ACR). Wśród badanych poddanych obserwacji ogólna częstość występowania chłoniaka wyniosła 0,5%. Częstość ta odbiera od wcześniej raportowanych danych (4% - 12%) co autorzy tłumaczą szczególną populacją (często pacjenci z "pogranicza rozpoznania", z niską aktywnością choroby) oraz krótkim okresem obserwacji.