Nowe kryteria klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych
Autor: Alicja Kostecka
Data: 07.02.2018
Źródło: AK/2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017;69:2271-2282.
Europejska Ligi do Walki z Chorobami Reumatycznymi / American College of Rheumatology (EULAR / ACR) opracowała nowe kryteria klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych (IIM). Poprzednie kryteria pochodziły z lat 70. ubiegłego wieku i bazowały na opiniach.
Najczęstszymi podgrupami IIM u dorosłych są zapalenie skórno-mięśniowe (DM), zapalenie wielomięśniowe (PM) i wrętowe zapalenie mięśni (IBM). U dzieci najczęściej występuje młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM).
Kryteria opracowano na podstawie modeli statystycznych 16 zmiennych w sześciu kategoriach, które najlepiej odróżniły przypadki IIM od nie-IIM. Każdej zmiennej przypisano wagę w oparciu o jej wpływ na odróżnienie IIM od nie-IIM, a całkowity wynik obliczono przez dodanie punktów odpowiadających każdemu kryterium. Ponieważ pediatrzy na ogół stosują mniej biopsji mięśnia do klasyfikacji JDM w praktyce klinicznej niż reumatologowie leczący dorosłych, opracowano również drugi model, który nie uwzględnia zmiennych biopsyjnych. Aby ułatwić korzystanie z nowych kryteriów, utworzono również kalkulator internetowy. http://www.imm.ki.se/biostatistics/calculators/iim/
Pacjent zaklasyfikowany do IIM według nowych kryteriów klasyfikacji EULAR / ACR może być dalej klasyfikowany za pomocą drzewa klasyfikacji opracowanego przez IMACS. Idiopatyczne miopatie zapalne u dorosłych (IIM) odróżnia się od młodzieńczego IIM biorąc pod uwagę wiek powstania pierwszego objawu. Na podstawie zestawu danych młodociani pacjenci z wysypką skórną mogą zostać zakwalifikowani do JDM. W przypadku osób dorosłych badania kliniczne i cechy biopsji mięśni mogą odróżniać PM, IBM, DM lub AMYOPATIC DM (ADM). Ze względu na małe rozmiary grup kryteria te nie są w stanie odróżnić trzech dodatkowych podgrup: młodocianego PM, miopatii martwicy, w której pośredniczy układ immunologiczny (IMNM), i hipomopatycznej DM.
W porównaniu z większością poprzednich kryteriów, nowe kryteria EULAR / ACR mają wyższą czułość, specyficzność i dokładność klasyfikacji. Kryteria, w tym biopsja mięśnia, wykazały wysoką czułość (93%) i swoistość (88%). Wydajność była nieznacznie niższa bez parametrów biopsji (czułość 87% i swoistość 82%).
Podczas gdy poprzednie kryteria Targoffa wykazały najwyższą czułość (93%) i swoistość (89%), nie udało się uchwycić wszystkich podgrup IIM, ponieważ nie uwzględniały pacjentów z ADM. Dodatkowo zmienne kryteriów Targoffa nie są wystarczająco zdefiniowane i wymagają przetestowania większej liczby zmiennych, w tym elektromiografii, która nie zawsze jest łatwo dostępna i może być bolesna dla pacjentów. Dla porównania, kryteria EULAR / ACR wykorzystują ograniczoną liczbę dostępnych, zdefiniowanych zmiennych klinicznych i laboratoryjnych i mogą być stosowane zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.
Inne kryteria miały wysoką czułość i niską specyficzność (Bohan i Peter, Tanimoto critiera) lub niską czułość i wysoką specyficzność (kryteria Dalakasa i Hohlfelda oraz Europejskiego Centrum Neuromięśniowego).
Nowe kryteria klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych są proponowane do stosowania w badaniach klinicznych, a nie jako kryteria diagnostyczne.
Kryteria opracowano na podstawie modeli statystycznych 16 zmiennych w sześciu kategoriach, które najlepiej odróżniły przypadki IIM od nie-IIM. Każdej zmiennej przypisano wagę w oparciu o jej wpływ na odróżnienie IIM od nie-IIM, a całkowity wynik obliczono przez dodanie punktów odpowiadających każdemu kryterium. Ponieważ pediatrzy na ogół stosują mniej biopsji mięśnia do klasyfikacji JDM w praktyce klinicznej niż reumatologowie leczący dorosłych, opracowano również drugi model, który nie uwzględnia zmiennych biopsyjnych. Aby ułatwić korzystanie z nowych kryteriów, utworzono również kalkulator internetowy. http://www.imm.ki.se/biostatistics/calculators/iim/
Pacjent zaklasyfikowany do IIM według nowych kryteriów klasyfikacji EULAR / ACR może być dalej klasyfikowany za pomocą drzewa klasyfikacji opracowanego przez IMACS. Idiopatyczne miopatie zapalne u dorosłych (IIM) odróżnia się od młodzieńczego IIM biorąc pod uwagę wiek powstania pierwszego objawu. Na podstawie zestawu danych młodociani pacjenci z wysypką skórną mogą zostać zakwalifikowani do JDM. W przypadku osób dorosłych badania kliniczne i cechy biopsji mięśni mogą odróżniać PM, IBM, DM lub AMYOPATIC DM (ADM). Ze względu na małe rozmiary grup kryteria te nie są w stanie odróżnić trzech dodatkowych podgrup: młodocianego PM, miopatii martwicy, w której pośredniczy układ immunologiczny (IMNM), i hipomopatycznej DM.
W porównaniu z większością poprzednich kryteriów, nowe kryteria EULAR / ACR mają wyższą czułość, specyficzność i dokładność klasyfikacji. Kryteria, w tym biopsja mięśnia, wykazały wysoką czułość (93%) i swoistość (88%). Wydajność była nieznacznie niższa bez parametrów biopsji (czułość 87% i swoistość 82%).
Podczas gdy poprzednie kryteria Targoffa wykazały najwyższą czułość (93%) i swoistość (89%), nie udało się uchwycić wszystkich podgrup IIM, ponieważ nie uwzględniały pacjentów z ADM. Dodatkowo zmienne kryteriów Targoffa nie są wystarczająco zdefiniowane i wymagają przetestowania większej liczby zmiennych, w tym elektromiografii, która nie zawsze jest łatwo dostępna i może być bolesna dla pacjentów. Dla porównania, kryteria EULAR / ACR wykorzystują ograniczoną liczbę dostępnych, zdefiniowanych zmiennych klinicznych i laboratoryjnych i mogą być stosowane zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.
Inne kryteria miały wysoką czułość i niską specyficzność (Bohan i Peter, Tanimoto critiera) lub niską czułość i wysoką specyficzność (kryteria Dalakasa i Hohlfelda oraz Europejskiego Centrum Neuromięśniowego).
Nowe kryteria klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych są proponowane do stosowania w badaniach klinicznych, a nie jako kryteria diagnostyczne.
