Wiek wystąpienia choroby wpływa na obraz kliniczny twardziny układowej

Szczyt zachorowań w twardzinie układowej (TU) przypada na 4-5 dekadę życia. Wyniki badań wskazują, że wiek wystąpienia choroby ma znaczenie dla obrazu klinicznego. Osoby z początkiem objawów w starszym wieku mają większą częstość niektórych powikłań narządowych.

Dane te, potwierdzają wyniki badania obserwacyjnego Moinzadeh P i wsp., opartego na analizie rekordów niemieckiej bazy danych chorych na TU (German Network for Systemic Scleroderma, DNSS). Na przestrzeni kilkunastu lat, zgromadzono w niej dane o ponad 4,5 tysiąca chorych na TU. Do badania włączono blisko 3,2 tysiąca chorych, wśród których średni wiek wystąpienia choroby wynosił 49,1±14 lat. U ponad 50% chorych pierwszy objaw non-Raynaud wystąpił pomiędzy 40, a 60 rokiem życia. U 22,5% chorych pierwsze objawy choroby wystąpiły po 60 roku życia (średnio w wieku 67 lat). W populacji pacjentów o późnym początku choroby (>60 roku życia), zdecydowanie częściej, bo u 65% występowała ograniczona postać choroby. Postać uogólnioną TU rozpoznano u 25% chorych, a zespół nakładania z TU u ok. 9% badanych. W profilu przeciwciał, częściej u osób o późnym początku choroby obserwowano przeciwciała antycentromerowe. W populacji >60 roku życia istotnie częściej występowało nadciśnienie płucne (19,2%) oraz zajęcie serca (14,8%), natomiast rzadziej obserwowano zajęcie przełyku oraz objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego. U chorych o późnym początku, z manifestacją uogólnioną TU częściej występowało włóknienie płuc, w porównaniu do badanych z początkiem choroby w młodszym wieku. Ponadto rzadziej obserwowano u nich owrzodzenia palców, w porównaniu do osób z początkiem objawów <40 roku życia.

U osób o późnym początku choroby (>60 roku życia) powikłania narządowe występowały nie tylko częściej, ale również wcześniej – głównie nadciśnienie płucne, zajęcie serca oraz włóknienie płuc. Po 10 latach obserwacji znacząco mniejsza grupa chorych w populacji o początku >60 roku życia, w porównaniu do chorych <40 roku życia, nie miała żadnych powikłań narządowych. Mimo, że zajęcie skóry wyrażone wskaźnikiem mRSS, w populacji o późnym początku było mniej nasilone, to zmiany skórne występowały wcześniej w przebiegu choroby.

Spośród chorych na TU, u ponad 20 % pierwszy objaw non-Raynaud występuje po 60 roku życia (tzw. późny fenotyp). U chorych tych zmiany narządowe takie jak nadciśnienie płucne, zajęcie serca oraz włóknienie płuc występują częściej i wcześniej, niż u pozostałych chorych. Wymagają oni w związku z tym częstszego monitorowania.