Zmiany śródmiąższowe płuc w mieszanej chorobie tkanki łącznej

Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD)to jednostka chorobowa zdefiniowana przez Sharpa w 1972 roku, gdzie podstawą rozpoznania jest profil immunologiczny chorego. Do obrazu klinicznego choroby należy występowanie jednocześnie typowych objawów schorzeń takich jak toczeń układowy, twardzina układowa, zapalenie wieomięśniowe i skórno-mięśniowego.

Obraz kliniczny choroby może być bardzo zmienny. Na podstawie grupy kohortowej, która objęła wszystkich dorosłych pacjentów z rozpoznaniem MCTD w Norwegii przeprowadzono analizę częstości występowania jak i stopnia nasilenia zmian śródmiąższowych w płucach. W grupie 126 chorych, w której 75% stanowiły kobiety, a średni czas trwania choroby wynosił 9 lat przeprowadzono regularnie badanie tomografii kompterowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT), badania czynnościowe płuc, test 6-minutowego marszu (6MWT) oraz klasyfikację odczuwanej duszności na podstawie skali NYHA. U 52% chorych stwierdzono nieprawidłowości w obrazie HRCT były to głównie zmiany siateczkowe odpowiadające włóknieniu płuc. Zmiany te występowały głównie przypodstawnie i nie miały związku z paleniem papierosów. Stopień zaawansowania zmian w HRCT oceniano według skali zalecanej dla choroby śródmiąższowej płuc (Nomenclature Committee of the Fleischner Society). U 7%pacjentów zmiany w płucach zakwalifikowano jako łagodne, u 9% umiarkowane u 19% ciężkie. Upacjentów ze zaawansowanymi zmianami w HRCT notowano niższe wyniki w badaniach czynnościowych układu oddechowego, krótszy dystans w 6MWT oraz wyższą klasę w skali NYHA. Ponadto grupę pacjentów ze zmianami włóknistymi w płucach charakteryzowała istotnie wyższa śmiertelność. Średni czas obserwacji wynosił 4,2 lata w grupie z parwidłowym obrazem HRCT śmiertelność wyniosła 3,3%, natomiast aż 20,8% w grupie z ciężkimi zmianami śródmiąższowymi w HRCT.
Zmiany śródmiąższowe są częstym elementem obrazu klinicznego mieszanej choroby tkanki łącznej i mają istotny wpływ na rokowanie u pacjenta.