IPF – tajemniczy nieprzyjaciel osób starszych

O idiopatycznym włóknieniu płuc (IPF) nadal wiemy niewiele. Jest to niezwykle ciężka, wyniszczająca choroba, która rozwija się w pęcherzykach płucnych powodując ich włóknienie. Większość chorych to osoby starsze. Choroba jest nie uleczalna, istnieje natomiast możliwość zmniejszenia nasilenia jej objawów i poprawienia jakości życia chorych, o ile zostanie w krótkim czasie prawidłowo rozpoznana. Niestety, u około połowy pacjentów wstępna diagnoza jest błędna i IPF jest bardzo często mylona z innymi chorobami płuc.

szacuje się, że w Polsce jest około 6 tys. chorych na idiopatyczne włóknienie płuc. Diagnozuje się około 2 tys. przypadków rocznie. Większość chorych umiera w przeciągu dwóch do pięciu lat. Rozpoznanie tej choroby jest bardzo trudne i wymaga współpracy pulmonologa, radiologa, a niekiedy również patomorfologa. IPF należy do grupy idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc. Choroby te są trudne do rozróżnienia, często źle diagnozowane przez lekarzy. Pacjent, który zgłasza się z problemem do lekarza rodzinnego, nie zawsze zostaje skierowany na dalsze badanie, bądź jest błędnie diagnozowany przez specjalistów i przypisuje się mu inne choroby płuc lub niewydolność serca.
Mało charakterystyczne objawy, takie jak uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku, czy zmęczenie, często są bagatelizowane, bądź kojarzone z oznakami starości. Może to skutkować przesunięciem rozpoznania choroby do późnych jej stadiów rozwoju, bądź nawet prowadzić do wcześniejszej śmierci pacjenta.
„Idiopatyczne włóknienie płuc, jak sama nazwa wskazuje, jest samoistne i nie posiada jednoznacznie określonych przyczyn oraz czynników ryzyka. Dotyka głównie osoby starsze, po 65 roku życia, częściej mężczyzn. Choroba w większości przypadków rozpoznawana jest u osób palących dłużej niż 20 lat po 20 papierosów dziennie oraz narażonych na zanieczyszczenia środowiska, związane z pyłami zarówno organicznymi, jak i nieorganicznymi. Ryzyko chorobowe wzrasta wraz z wiekiem, a więc ze względu na postępujący proces starzenia się społeczeństwa polskiego, można wnioskować, że odsetek zachorowań będzie się pogłębiał z biegiem lat” – komentuje dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska, z Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF.
Nieustająco postępująca choroba, nie jest możliwa do całkowitego wyleczenia. Nieuchronnie prowadzi do śmierci. Niezwykle ważne jest jak najwcześniejsze jej rozpoznanie oraz rozpoczęcie terapii.
„Dzięki tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości możliwe jest zidentyfikowanie idiopatycznego włóknienia płuc, które w obrazie mikroskopowym odpowiada charakterystycznym cechom UIC, czyli zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc. Jeżeli można wykluczyć jednocześnie znane przyczyny włóknienia, takie jak narażenia środowiskowe, chorobę tkanki łącznej, czy reakcję na leki, możliwa jest diagnoza IPF oraz rozpoczęcie leczenia” – dodaje dr Lewandowska.
Bardzo ważna pozostaje kwestia edukacji na temat idiopatycznego włóknienia płuc. Istniejące w Polsce Towarzystwo wspierania chorych na IPF prowadzi aktywnie szerokie działania dydaktyczne, które przybliżają samą chorobę, jej diagnozę oraz formy leczenie. Chorzy bez wątpienia mogą również uzyskać duże wsparcie emocjonalne.