Wstęp

Rak kory nadnerczy (ACC) jest rzadkim i agresywnym nowotworem. Mitotan jest podstawowym lekiem w terapii uzupełniającej ACC. Celem pracy była ocena pacjentów z rozpoznaniem przedwczesnego dojrzewania płciowego (PP) oraz innych powikłań endokrynologicznych w trakcie leczenia mitotanem.

Materiał i metody

Do retrospektywnego badania włączono 4 pacjentów, u których w trakcie terapii mitotanem zdiagnozowano PP. W pracy przeanalizowano objawy kliniczne, wyniki badań endokrynologicznych radiologicznych i histopatologicznych.

Wyniki

Mediana wieku w momencie rozpoznania ACC wynosiła 1,5 roku. Wszyscy pacjenci byli leczeni operacyjnie z następową terapią mitotanem, w dwóch przypadkach zastosowano również chemioterapię. Mediana czasu od operacji do rozpoczęcia leczenia mitotanem wyniosła 26 dni. Podczas terapii PP potwierdzono na podstawie objawów, badań hormonalnych i obrazowych. U jednego pacjenta po niepełnym obwodowym PP wystąpiło centralne PP. Mediana czasu od rozpoczęcia terapii do wystąpienia pierwszych objawów PP wyniosła 4 miesiące. Dodatkowo, z powodu niedoczynności kory nadnerczy wywołanej mitotanem, chorzy wymagali ponad fizjologicznych dawek hydrokortyzonu (HC), a u jednego pacjenta konieczna była suplementacja mineralokortykoidów (MC). U dwóch pacjentów rozpoznano niedoczynność tarczycy. Wszyscy pacjenci prezentowali objawy neurologiczne o różnym nasileniu, poważniejsze u młodszych dzieci.

Wnioski

Skutki uboczne stosowania mitotanu powinny być szybko rozpoznane i odpowiednio leczone. U dzieci przed okresem dojrzewania PP może być powikłaniem terapii. Należy zwrócić uwagę na konieczność stosowania ponadfizjologicznych dawek HC, czasem z MC. Niektórzy pacjenci wymagają terapii substytucyjnej lewotyroksyną. Poza endokrynologicznymi objawami ubocznymi istotnym problemem klinicznym jest neurotoksyczność mitotanu.