Specjalizacje, Kategorie, Działy
Wyślij
Udostępnij:
 
 

20 października Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych

Źródło: Brandlab
Autor: Justyna Daniliszyn |Data: 20.10.2020
 
 
Każdego roku 20. października obchodzony jest Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych, który ma na celu poszerzenie wiedzy ogółu społeczeństwa na temat choroby – jej przyczyn, objawów oraz sposobów leczenia.
Mastocytoza – czyli co żyrafa ma wspólnego z hematologią?

Żółto- lub czerwonobrązowe plamy, swędzące grudki, pokrzywka, zaczerwienie – zmiany skórne mogą być objawem choroby hematologicznej. Mastocytoza to bardzo rzadka choroba zaliczana do zespołów mieloproliferacyjnych. U chorych pojawiają się charakterystyczne plamy na skórze, przypominające umaszczenie żyrafy, która stała się symbolem choroby. Mastocytoza może atakować nie tylko skórę, ale także narządy wewnętrzne i powodować bardzo różne, niespecyficzne objawy, takie jak: ból głowy, zmęczenie, ból kości, problemy trawienne np. biegunkę, nudności, a także silne reakcje alergiczne. Nigdy nie słyszałeś o mastocytozie? Międzynarodowy Dzień Mastocytozy i Chorób Komórek Tucznych to dobra okazja, aby dowiedzieć się więcej o tej trudnej do zdiagnozowania chorobie.

Czym objawia się mastocytoza?

Mastocytoza to rzadkie schorzenie, występujące w przybliżeniu u 1 na 10 000 osób, z jednakową częstością u mężczyzn i u kobiet. Jest to stan, w którym pewne komórki odpornościowe, zwane komórkami tucznymi, gromadzą się pod skórą i/lub w kościach, jelitach i innych narządach. Ten nieprawidłowy wzrost liczby komórek tucznych powoduje szereg objawów – mogą przybierać one stopień łagodny lub ciężki. Do najczęstszych objawów należą: pojawiające się na skórze brązowe lub czerwone plamy, guzki lub plamy swędzące, pęcherze skórne (ten objaw występuje zwykle u dzieci), nudności, bóle brzucha, biegunka i wymioty, bóle kości, zaczerwienienie skóry, spadek ciśnienia krwi oraz omdlenia. Niespecyficzne objawy choroby sprawiają, że mastocytoza wciąż stanowi spore wyzwanie diagnostyczne. W celu sprawnego postawienia prawidłowego rozpoznania – często niezbędna jest ścisła współpraca lekarzy hematologów, alergologów, gastrologów i dermatologów.

Szacuje się, że ok 30% pacjentów pozostaje niezdiagnozowanych. Zdarza się, że pacjent chory
na mastocytozę układową przez wiele lat leczy się u wielu specjalistów. Dzieje się tak, dlatego że, choroba może dawać bardzo różne sygnały, w zależności od tego, jaki organ wskutek choroby zaczyna pracować nieprawidłowo. Stała edukacja społeczeństwa nt. objawów mastocytozy oraz ścisła współpraca lekarzy różnej specjalności – hematologa, gastrologa, dermatologa i alergologa – to priorytet w kontekście skutecznego leczenia tej choroby
– mówi prof. dr hab. med. Grzegorz Helbig, z Oddziału Hematologii i Transplantacji Szpiku, Szpitala im. A. Mielęckiego w Katowicach.

Komórki tuczne wcale nie tuczą?

Komórki tuczne to rodzaj białych krwinek należących do grupy komórek układu odpornościowego. Komórki tuczne występują u wszystkich ludzi i są niezbędne do życia. Odgrywają bardzo istotną rolę w utrzymywaniu naszego organizmu w stanie zdrowia. Zawierają one małe pęcherzyki, z których uwalniane są substancje chemiczne mające na celu obronę organizmu, gdy jest to konieczne. Jeśli przykładowo dana osoba jest na coś uczulona, komórki tuczne uwalniają substancję chemiczną o nazwie histamina, która ułatwia ochronę organizmu m.in. przed zakażeniem. Komórki tuczne mogą występować we wszystkich częściach organizmu: w skórze, we krwi, w kościach i w każdym z narządów wewnętrznych .

Zaburzenia dotyczące komórek tucznych mogą powodować duży dyskomfort i złe samopoczucie oraz ograniczyć aktywność życiową chorego, które wynikają ze zbyt dużej ilości pewnych substancji chemicznych w organizmie. Mogą również uniemożliwić prawidłowe funkcjonowanie niektórych narządów wewnętrznych. Organizm może wytwarzać zbyt dużo komórek tucznych w jednym lub w większej liczbie miejsc w organizmie – wtedy mamy do czynienia z mastocytozą .

Mastocytowa skórna i układowa

Istnieje wiele rodzajów mastocytozy, każdy różni się nieznacznie objawami i często trudno jest stwierdzić, który rodzaj choroby występuje u danego pacjenta. Wiele objawów zależy od miejsc w organizmie, w których nagromadziły się komórki tuczne. Zasadniczo im bardziej zaawansowana choroba, tym w większej liczbie miejsc w organizmie dochodzi do nagromadzenia komórek tucznych i tym poważniejszy staje się przebieg choroby – mówi prof. dr hab. n. med. Marek Hus, z Katedry i Kliniki Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku, Uniwersytetu Medycznego w Lublinie.

Istnieją dwa główne rodzaje mastocytozy: mastocytoza skórna, w przebiegu której komórki tuczne gromadzą się w obrębie skóry oraz mastocytoza układowa, w przebiegu której komórki tuczne rozprzestrzeniają się w całym organizmie. Choroba może wystąpić zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Mastocytoza układowa dotyka głównie dorosłych – skórna pojawia się najczęściej u dzieci, zwykle przed ukończeniem drugiego roku życia .

Mastocytoza skórna jest najczęstszą postacią choroby. Występuje u około 90% przypadków. Charakteryzuje się obecnością wielu przebarwionych plamek, grudek lub guzków związanych z nieprawidłowym gromadzeniem się komórek tucznych w skórze .

Mastocytoza układowa obejmuje narządy wewnętrzne w całym ciele, w tym przewód pokarmowy, szpik kostny, wątrobę, śledzionę i węzły chłonne. W zależności od liczby komórek tucznych w narządzie chorobę klasyfikuje się jako powolną, czyli wolno postępującą lub agresywną, co oznacza, że rozwija się szybko. Wraz ze wzrostem liczby komórek tucznych w narządzie objawy choroby mogą się nasilać .

Dziś królem zwierząt jest… żyrafa

Charakterystyczne plamy na skórze, pojawiające się u osób z mastocytozą, przypominają umaszczenie żyrafy. Z tego względu zwierzę stało się oficjalnym symbolem choroby. Mastocytoza to choroba, której wystąpieniu nie można zapobiec. Kluczem do skutecznego leczenia jest jednak możliwie szybkie zgłoszenie się do lekarza, gdy pacjent obserwuje u siebie niepokojące objawy, tak, aby jak najszybciej postawić diagnozę i rozpocząć odpowiednie leczenie.
 
 
facebook linkedin twitter
© 2020 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe