Zaburzenia immunologiczne w twardzinie ze współistniejącym procesem rozrostowym

Badania obserwacyjne chorych na twardzinę układową (TU) wskazują, że mogą być oni obciążeni zwiększonym ryzykiem rozwoju różnego typu nowotworów. Szczególnie dotyczy to pacjentów z TU, u których stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko polimerazie RNA typu III (anty-RNA III), które stanowią niezależny od wieku czynnik ryzyka wystąpienia nowotworu.

Wykazano, u chorych na TU z przeciwciałami anty-RNA III i współistniejącym nowotworem, obecność somatycznej mutacji genu POLR3A w komórkach guza, która może mieć związek z wytworzeniem odpowiedzi immunologicznej na antygen. Wystąpienie TU w późnym wieku związane jest ze zwiększonym ryzykiem choroby nowotworowej. Jak wskazują najnowsze wyniki badań obecność przeciwciał anty-RNA III jest silnie skorelowana z krótkim odstępem czasowym pomiędzy wystąpieniem nowotworu, a początkiem TU, niezależnie od wieku. Skrócenie czasu nowotwór -twardzina u chorych w starszym wieku najbardziej widoczne było wśród chorych z przeciwciałami przeciwko topoizomerazie I i ANA bez przeciwciał specyficznych. Badaniem objęto populację chorych na TU liczącą ponad 1040 osób, wśród której odnotowano 168 przypadków nowotworów (16,1%). Spośród całej populacji u 18,3% stwierdzono obecność przeciwciał anty-RNP III. U 329 badanych wykazano obecność przeciwciał ANA, bez przeciwciał specyficznych. Analizując odsetkowo częstość przypadków nowotworów w poszczególnych grupach pod względem profilu immunologicznego wykazano: 20.9% nowotworów - u chorych anty-RNA III (+), 13,6% - z przeciwciałami anty-topoizomerazie, 16% - z przeciwciałami antycentromerowymi oraz 14,9% wśród chorych ANA (+) bez przeciwciał specyficznych. Uwzględniając całą grupę chorych z TU i współistniejącym nowotworem, byli to częściej pacjenci u których objaw Reynauda i pierwszy objaw inny niż Reynaud występowały w późniejszym wieku, w porównaniu do chorych bez nowotworu. Ponadto częściej były to osoby rasy białej, miały częściej echokardiograficzne cechy nadciśnienia płucnego, a objaw Reynauda był mniej nasilony.