Specjalizacje, Kategorie, Działy
Wyślij
Udostępnij:
 
 
Zróżnicowany fenotyp chorych na IgG4-RD
Źródło: Clinical phenotypes of IgG4-related disease: an analysis of two international cross-sectionalcohorts. Ann Rheum Dis. 2019 Mar;78(3):406-412
Autor: Alicja Kostecka |Data: 24.04.2019
 
 
Choroba IgG4-zależna (ang. IgG4-related disease, IgG4-RD) jest przewlekłą wielonarządową chorobą w przebiegu której dochodzi do zmian zapalno-włókniejących prowadzących do niewydolności narządów. Szerokie spektrum powikłań narządowych choroby niejednokrotnie opóźnia w czasie ustalenie właściwego rozpoznania.
Grupa badaczy skupionych wokół ACR/EULAR IgG4-RD Classification Criteria Committee przeanalizowała dwie wielonarodowe (zróżnicowane etnicznie) kohorty pacjentów z rozpoznaniem schorzeń z kręgu IgG4-RD, obejmujące w sumie 765 badanych (n=493 (kohorta 1., badana populacja), n=272 (kohorta 2., kohorta replikacyjna)). Metodą analizy klas ukrytych (ang. latent class analysis, LCA) podjęto próbę wyodrębnienia spośród badanych, homogennych pod względem manifestacji klinicznej grup pacjentów.

W analizowanej populacji (kohorta 1.) zwiększone stężenia IgG4 w surowicy obserwowano u 78,7% badanych, a średnio w przebiegu choroby zajęte były blisko 3 narządy. Najczęstszymi zmianami narządowymi były układ trzustkowo-wątrobowo-żółciowy (47,7%) oraz gruczoły ślinowe (37,7%). Obserwowano zróżnicowanie pod względem płci przebiegu klinicznego – mężczyźni w chwili wystąpienia objawów byli starsi, rzadziej obserwowano u nich zmiany w obszarze głowy i szyi, częściej natomiast występowało włóknienie zaotrzewnowe. Wykazano ponadto różnice uwarunkowane etniczne – osoby pochodzenia azjatyckiego były starsze w chwili rozpoznania, miały wyższe wartości IgG4 w surowicy oraz częstsze zajęcie głowy i szyi.

Metodą LCA wyodrębniono 4 homogenne względem dystrybucji zmian narządowych grupy chorych: grupa 1 – chorzy z zajęciem trzustki, wątroby oraz dróg żółciowych (31%), grupa 2 – chorzy z włóknieniem zaotrzewnowych i/lub zapaleniem aorty (24%), grupa 3 – pacjenci ze zmianami ograniczonymi do głowy i szyi, o obrazie klinicznym niepełnego zespołu Mikulicza (24%), w tej grupie częściej niż w grupie 4 obserwowano zajęcie oczodołu (odpowiednio 22% vs 1%), grupa 4 – chorzy ze zmianami zlokalizowanymi w obszarze głowy i szyi odpowiadającymi chorobie Mikulicza oraz towarzyszącymi objawami pozagruczołowymi i układowymi (22%). Średnia liczba zajętych narządów była największa wśród pacjentów z fenotypem grupy 4. (5,2, SD 1,9). W grupie 3 obserwowano duży odsetek kobiet w porównaniu do pozostałych grup (76% vs 21-26%). Najwyższe wartości IgG4 w surowicy obserwowano w populacji chorych z grupy 4., najniższe w grupie 2 (włóknienie zaotrzewnowe/aortitis). Wysokie wartości IgG4 w surowicy korespondowały z wielonarządowymi zmianami obserwowanymi w grupie 4, co wskazuje na konieczność aktywnego poszukiwania powikłań narządowych u chorych z wysokimi wartościami IgG4 w surowicy. Analiza danych z kohorty replikacyjnej potwierdziła obserwacje uzyskane w populacji badanej (kohorta 1.)

Przedstawiona analiza wykazała różnice etniczne, pod względem płci, czasu rozpoznania oraz kliniczne w przebiegu choroby. Określenie wzorów fenotypów zmian narządowych ma na celu wspomaganie procesu diagnostycznego, określenie czynników ryzyka dla poszczególnych manifestacji narządowych oraz spersonalizowane podejście terapeutyczne.
 
Patronat naukowy portalu
prof. dr hab. Piotr Wiland – kierownik Katedry i Kliniki Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu

Redaktorzy prowadzący:
dr n. med. Marta Madej - Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu
dr n. med. Ewa Morgiel - Katedra i Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu
 
© 2019 Termedia Sp. z o.o. All rights reserved.
Developed by Bentus.
PayU - płatności internetowe