Zespół Cushinga zależny od kortykotropiny (adrenocorticotropic hormone – ACTH), zwany również chorobą Cushinga (Cushing’s disease – CD), jest rzadkim schorzeniem u dzieci i młodzieży, którego objawy różnią się od obserwowanych u osób dorosłych.
Ocena procesu diagnostycznego i wyników terapii CD u dzieci i młodzieży.
Do pracy włączono 4 kolejne pacjentki w wieku 7–15 lat z CD rozpoznaną na podstawie wyników badań hormonalnych i badania hi-stopatologicznego usuniętego gruczolaka przysadki po przeprowadzeniu retrospektywnej analizy dokumentacji medycznej pacjentów leczonych w naszym ośrodku w latach 2012–2018.
Mediana czasu od początku objawów klinicznych do rozpoznania CD w prezentowanej grupie pacjentów wynosiła 1,5 roku. Wszystkie pacjentki miały objawy CD typowe dla wieku rozwojowego: gwałtowny przyrost masy ciała z zahamowaniem tempa wzrastania, zabu-rzenia zachowania, dojrzewania bądź miesiączkowania. Diagnostyka pacjentów była przeprowadzona zgodnie z obowiązującym stan-dardem, najwięcej trudności diagnostycznych sprawiła postać cykliczna CD rozpoznana u jednej z pacjentek. Wszystkie pacjentki prze-były przezklinową całkowitą resekcję gruczolaka przysadki. Po zabiegu wszystkie wymagały przejściowej substytucji glikokortykoidów w czasie, który wyraźnie korelował z długością czasu od wystąpienia objawów do ustalenia rozpoznania. U wszystkich uzyskano nor-malizację wyników hormonalnych i ustąpienie objawów klinicznych po leczeniu neurochirurgicznym, jednakże wszystkie pacjentki nadal są otyłe. W badaniach MR przysadki u 3 pacjentek nie stwierdza się odrostu masy guza, u najstarszej jest jego podejrzenie.
W przypadku współwystępowania zahamowania procesu wzrastania (niekoniecznie niskorosłości) z przyrostem masy ciała (nieko-niecznie otyłości), cech androgenizacji i zaburzeń zachowania konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki w kierunku CD. Otyłość może być stałym powikłaniem CD rozpoznanej w dzieciństwie mimo jej skutecznego leczenia neurochirurgicznego.
choroba Cushinga, dzieci, młodzież, hiperkortyzolemia
