Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015
based on the database of the Polish National Health Fund

Agnieszka Szypowska; Edward Franek; Władysław J. Grzeszczak; Mariusz Zięba; Winicjusz Filipow; Paweł Kabicz; Barbara Więckowska; Jolanta Sykut-Cegielska; Joanna Taybert

doi:10.5114/pedm.2020.97464

Streszczenie

3/2020 vol. 26

Artykuł oryginalny

Leczenie fenyloketonurii w Polsce w latach 2009-2015 na podstawie bazy danych Narodowego Funduszu Zdrowia

Agnieszka Szypowska ¹

,

Edward Franek ²

,

Władysław J. Grzeszczak ³

,

Mariusz Zięba ⁴

,

Winicjusz Filipow ⁵

,

Paweł Kabicz ⁴

,

Barbara Więckowska ⁴

,

Jolanta Sykut-Cegielska ⁶

,

Joanna Taybert ⁶

Department of Pediatrics, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland
Clinical Department of Internal Diseases, Endocrinology and Diabetology, The Central Clinical Hospital
Department of Internal Medicine, Diabetology and Nephrology, Medical University of Silesia, Katowice, Poland
Department of Analysis and Strategy, Ministry of Health, Poland
Research and Development Department at Diabetica company, Diabetica company, Polska
Department of Inborn Errors of Metabolism and Paediatrics, Institute of Mother and Child, Poland

Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2020; 26 (3): 118–124

DOI: https://doi.org/10.5114/pedm.2020.97464

Data publikacji online: 2020/09/01

Pełna treść artykułu

AMA

Szypowska A, Franek E, J. Grzeszczak W, et al. Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism. 2020;26(3):118-124. doi:10.5114/pedm.2020.97464.

APA

Szypowska, A., Franek, E., J. Grzeszczak, W., Zięba, M., Filipow, W., & Kabicz, P. et al. (2020). Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, 26(3), 118-124. https://doi.org/10.5114/pedm.2020.97464

Chicago

Szypowska, Agnieszka, Edward Franek, Władysław J. Grzeszczak, Mariusz Zięba, Winicjusz Filipow, Paweł Kabicz, and Barbara Więckowska et al. 2020. "Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund". Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism 26 (3): 118-124. doi:10.5114/pedm.2020.97464.

Harvard

Szypowska, A., Franek, E., J. Grzeszczak, W., Zięba, M., Filipow, W., Kabicz, P., Więckowska, B., Sykut-Cegielska, J., and Taybert, J. (2020). Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, 26(3), pp.118-124. https://doi.org/10.5114/pedm.2020.97464

MLA

Szypowska, Agnieszka et al. "Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund." Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, vol. 26, no. 3, 2020, pp. 118-124. doi:10.5114/pedm.2020.97464.

Vancouver

Szypowska A, Franek E, J. Grzeszczak W, Zięba M, Filipow W, Kabicz P et al. Treatment of classic phenylketonuria in Poland in the years 2009–2015 based on the database of the Polish National Health Fund. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism. 2020;26(3):118-124. doi:10.5114/pedm.2020.97464.

Wprowadzenie

Aby uniknąć ryzyka niepełnosprawności intelektualnej, noworodki w Polsce są poddawane badaniom przesiewowym w kierunku fenyloketonurii i wkrótce po urodzeniu zaleca się rozpoczęcie diety ograniczającej fenyloalaninę przez całe życie.

Cel pracy

Ocena opieki zdrowotnej chorych na klasyczną fenyloketonurię (PKU) w Polsce.

Materiał i metody

Przeanalizowano dane sprawozdawcze Narodowego Funduszu Zdrowia dotyczące informacji o świadczeniach opieki zdrowotnej dla chorych na PKU, których świadczeniodawcy zostali zgłoszeni płatnikowi w okresie od 2009 do 2015 roku. Analiza została przygotowana w ramach mapowania potrzeb zdrowotnych pacjentów z chorobami metabolicznymi opublikowanego w grudniu 2016 r. (http://www.mapypotrzebzdrowotnych.mz.gov.pl/).

Wyniki

W omawianym okresie w systemie opieki zdrowotnej zarejestrowano łącznie 2706 pacjentów z PKU (w tym 1180 dzieci). Szacunkowa częstość występowania PKU w kraju wynosiła 1 na 7758 żywych urodzeń. Wizyty realizowane przez dzieci do 12. miesiąca życia stanowiły ponad 40% wszystkich wizyt w przychodniach. Pacjenci w wieku powyżej 28 lat stanowili tylko 1% wszystkich chorych na PKU leczonych ambulatoryjnie specjalistycznie. Specjalistycznych przychodni dla dzieci było 2 razy więcej niż przychodni dla dorosłych. Większość dorosłych pacjentów otrzymała opiekę zdrowotną w przychodniach pediatrycznych. W dwóch największych leczono 69% dorosłych i 64% dzieci. Stwierdzono 12 zgonów, mediana wieku pacjentów wynosiła 63 lata. Dorośli w wieku produkcyjnym odpowiadali za 50% zgonów.

Wnioski

Dorośli chorzy na PKU nie otrzymują wystarczającej opieki zdrowotnej. Przerwanie opieki zdrowotnej przez dorosłych z PKU wynika z braku odpowiedniego procesu przejścia z opieki pediatrycznej do opieki dla dorosłych.

Słowa kluczowe

fenyloketonuria, opieka zdrowotna, zarządzanie