Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children

Joanna A. Chrzanowska; Agnieszka Zubkiewicz-Kucharska; Monika Seifert; Aleksander Całkosiński; Anna Noczyńska

doi:10.5114/pedm.2021.109129

Streszczenie

4/2021 vol. 27

Artykuł oryginalny

Ocena kliniczna 31 dzieci z niedoczynnością przysadki w przebiegu zespołu przerwania szypuły przysadki. Zaskakujący przebieg wzrastania u 2 dzieci z potwierdzonym niedoborem hormonu wzrostu

Joanna A. Chrzanowska ¹

,

Agnieszka Zubkiewicz-Kucharska ¹

,

Monika Seifert ¹

,

Aleksander Całkosiński ²

,

Anna Noczyńska ¹

Department of Endocrinology and Diabetology for Children and Adolescents, Wroclaw Medical University, Poland
Student Scientific Club at Department of Endocrinology and Diabetology for Children and Adolescents, Wroclaw Medical University, Poland

Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2021; 27 (4): 272–282

DOI: https://doi.org/10.5114/pedm.2021.109129

Data publikacji online: 2021/12/30

Pełna treść artykułu

AMA

A. Chrzanowska J, Zubkiewicz-Kucharska A, Seifert M, Całkosiński A, Noczyńska A. Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism. 2021;27(4):272-282. doi:10.5114/pedm.2021.109129.

APA

A. Chrzanowska, J., Zubkiewicz-Kucharska, A., Seifert, M., Całkosiński, A., & Noczyńska, A. (2021). Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, 27(4), 272-282. https://doi.org/10.5114/pedm.2021.109129

Chicago

A. Chrzanowska, Joanna, Agnieszka Zubkiewicz-Kucharska, Monika Seifert, Aleksander Całkosiński, and Anna Noczyńska. 2021. "Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children". Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism 27 (4): 272-282. doi:10.5114/pedm.2021.109129.

Harvard

A. Chrzanowska, J., Zubkiewicz-Kucharska, A., Seifert, M., Całkosiński, A., and Noczyńska, A. (2021). Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, 27(4), pp.272-282. https://doi.org/10.5114/pedm.2021.109129

MLA

A. Chrzanowska, Joanna et al. "Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children." Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism, vol. 27, no. 4, 2021, pp. 272-282. doi:10.5114/pedm.2021.109129.

Vancouver

A. Chrzanowska J, Zubkiewicz-Kucharska A, Seifert M, Całkosiński A, Noczyńska A. Clinical evaluation of 31 children with pituitary insufficiency in the course of the pituitary stalk interruption syndrome. The unexpected growth without growth hormone in 2 children. Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism. 2021;27(4):272-282. doi:10.5114/pedm.2021.109129.

Wstęp

Zespół przerwania szypuły przysadki (PSIS) zaliczamy do złożonych postaci wrodzonej niedoczynności przysadki. Objawy wynikające z niedoczynności przysadki, mimo wrodzonego charakteru schorzenia mogą pojawić się w różnym okresie życia. Celem pracy była ocena kliniczna 31 dzieci z potwierdzonym w badaniu obrazowym PSIS.

Wyniki

Podczas wyjściowej oceny hormonalnej u 25,8% dzieci rozpoznano wielohormonalną niedoczynność przysadki (CPHD). W czasie dalszej obserwacji endokrynologicznej (mediana 5,1 roku, zakres 0,513,2 roku) ostatecznie u 74,2% badanych rozpoznano CPHD, natomiast jedynie u 25,8% pacjentów izolowany niedobór hormonu wzrostu (GHD). U 2 dzieci niskorosłych z CPHD, w tym z potwierdzonym GHD, przebieg wzrastania był zaskakujący. W wyniku decyzji rodziców nie podjęto bądź przerwano terapię hormonem wzrostu. Dzieci osiągnęły jednak prawidłową wysokość ciała.

Wnioski

Dzieci z zespołem PSIS prezentują różnorodny obraz kliniczny i należy je obserwować z powodu ryzyka pojawienia się kolejnych zaburzeń osi przysadkowych. W diagnostyce różnicowej hipoglikemii w okresie noworodkowym i niemowlęcym należy brać pod uwagę niedoczynność przysadki. Zjawisko prawidłowego wzrastania przy potwierdzonym niedoborze hormonu wzrostu jest obserwowane aczkolwiek nie jest w pełni wyjaśnione.

Słowa kluczowe

niedobór wzrostu, zespół przerwania szypuły przysadki, wielohormonalna niedoczynność przysadki

Streszczenie

Ocena kliniczna 31 dzieci z niedoczynnością przysadki w przebiegu zespołu przerwania szypuły przysadki. Zaskakujący przebieg wzrastania u 2 dzieci z potwierdzonym niedoborem hormonu wzrostu

Wstęp

Wyniki

Wnioski

Słowa kluczowe

Udostępnij

Zintergrowane z

Zasady redakcyjne