Pogrubienie szypuły przysadki (PST) jest rzadką nieprawidłowością u dzieci i trudnym problemem diagnostycznym ze względu na zróżnicowany obraz kliniczny.
Podsumowanie danych dotyczących etiologii i diagnostyki PST.
Przegląd publikacji bazy PubMed obejmujący badania kliniczne z randomizacją, przeglądy systematyczne, metaanalizy, opisy przypadków.
Najczęstszymi przyczynami PST u dzieci są guzy zarodkowe (GCTs), histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH) i limfocytarne zapalenie części nerwowej i szypuły przysadki (LINH). Z kolei neurosarkoidoza, gruźlica przysadki, ziarniniakowatość lub inne specyficzne stany zapalne przysadki w populacji pediatrycznej stanowią jedynie opisy przypadków. PST dotyczy głównie nastolatków i jest często wykrywane za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu u pacjentów z centralną moczówką prostą (CDI). Nie jest możliwe różnicowanie przyczyn PST na podstawie samego obrazu MRI. Pomimo dostępności markerów biochemicznych, onkologicznych oraz innych badań obrazowych rozpoznanie przyczyny PST pozostaje istotnym wyzwaniem diagnostycznym dla klinicystów. Ostateczną diagnozę stawia się na podstawie badania histopatologicznego. Wskazania do biopsji nie są jednolite. Większość ekspertów, w tym autorzy konsensusu brytyjskiego z 2021 r., zalecają biopsję w przypadku PST o średnicy zmiany w szypule ≥ 6,5–7 mm.
Diagnostyka różnicowa PST jest wyzwaniem. Strategia diagnostyczna i leczenie powinny być dostosowane indywidualnie do pacjenta i należy je przeprowadzać w dużych ośrodkach klinicznych mających doświadczenie w tej dziedzinie.
dzieci, pogrubienie szypuły przysadki, moczówka prosta, rozrodczak, histiocytoza