Pemfigoid pęcherzowy jako problem zdrowotny i społeczny starzejących się społeczeństw Europy
Autor: Andrzej Kordas
Data: 04.04.2014
Źródło: Justyna Gornowicz-Porowska, Marian Dmochowski, Paweł Pietkiewicz, Monika Bowszyc-Dmochowska Pracownia Autoimmunizacyjnych Dermatoz Pęcherzowych, Pracownia Histopatologii i Immunopatologii Skóry, Katedra i Klinika Dermatologii, UM w Poznaniu
Pemfigoid pęcherzowy (BP) jest zapewne najczęstszą autoimmunizacyjną dermatozą pęcherzową i występuje głównie u osób starszych (poziom zachorowalności wzrasta wykładniczo po przekroczeniu 75 lat).
Pemfigoid pęcherzowy (BP) jest zapewne najczęstszą autoimmunizacyjną dermatozą pęcherzową i występuje głównie u osób starszych (poziom zachorowalności wzrasta wykładniczo po przekroczeniu 75 lat). Proces starzenia się organizmu związany jest z postępującym zakłóceniem czynności układu immunologicznego i cechuje się zaburzeniem funkcji/poziomu elementów odporności wrodzonej/nabytej oraz patologiczną zmianą w kierunku fenotypu prozapalnego (w kontekście BP istotne są zmiany w subpopulacjach limfocytów T: zmniejszenie populacji limfocytów T naiwnych CD4/CD8, kumulacja limfocytów T pamięci CD4/CD8, przesunięcie odpowiedzi komórek w kierunku Th2). Rozważa się również postępujące zaburzenia neurologiczne pacjentów geriatrycznych (m.in. choroba Parkinsona, otępienie starcze) jako możliwe czynniki ryzyka dla BP.
Jednak mimo precyzyjniejszego poznania patofizjologii BP i usprawnienia jego procesu diagnostycznego, dermatoza ta stanowi coraz większy problem zdrowotny i społeczny w Europie. Postęp w dziedzinie leczenia farmakologicznego i chirurgicznego spowodował znaczące wydłużanie życia, a w konsekwencji proporcjonalny wzrost liczby chorych z BP. Również masowa emigracja ludzi młodych, spadek poziomu dzietności kobiet i późne macierzyństwo są dodatkowymi czynnikami starzenia się społeczeństw, powodując powiększenie grupy pacjentów z BP, zwłaszcza w rzeczywistości społeczno-ekonomicznej kraju takiego jak nasz (1).
Chociaż BP, będąc chorobą przewlekłą, nie jest śmiertelny i z natury łagodniejszy od idiopatycznej śluzówkowo-skórnej postaci pęcherzycy zwykłej, to jednak umieralność w BP jest znacząca - głównie ze względu na wprowadzenie u chorego intensywnej terapii immunosupresyjnej/przeciwzapalnej, a także obecność chorób współistniejących u leczonych pacjentów. Według danych francuskich występowanie BP zwiększyło się trzykrotnie na przestrzeni ostatnich 15 lat, a poziom śmiertelności może wynosić aż do 40% (2).
W świetle powyższego BP jawi się obecnie jako geriatryczny problem epidemiologiczny w krajach rozwiniętych cywilizacyjnie wymagający nowych rozwiązań organizacyjnych i finansowych w celu pomocy nie tylko chorym, ale także ich rodzinom. Proces starzenia się, zwłaszcza zmiany w kierunku profilu cytokin Th2, stanowi przypuszczalnie najistotniejszy wyzwalacz BP.
1. Dmochowski M, Adamski Z. Pemfigoid pęcherzowy jako problem społeczno-medyczny. Polska Akademia Dermatologii i Wenerologii IX Sympozjum Naukowo-Szkoleniowe, „Dermatologia 2014 – oczekiwania i potrzeby”, (Sesja Profesorska II S6) Wisła 29 maja – 01 czerwca 2014 (zgłoszony/zaakceptowany).
2. Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bédane C, Duvert-Lehembre S, Courville P, Bravard P, Rémond B, Doffoel-Hantz V, Bénichou J. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol. 2012 Aug;132(8):1998-2004. doi: 10.1038/jid.2012.35.
Legenda do ryciny:
Wykwity polimorficzne w przebiegu BP umiejscowione na tułowiu u 80-letniej pacjentki (surowicze anty-BP180 IgG 45,756 RU/ml; anty-BP230 IgG 1,546 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
Jednak mimo precyzyjniejszego poznania patofizjologii BP i usprawnienia jego procesu diagnostycznego, dermatoza ta stanowi coraz większy problem zdrowotny i społeczny w Europie. Postęp w dziedzinie leczenia farmakologicznego i chirurgicznego spowodował znaczące wydłużanie życia, a w konsekwencji proporcjonalny wzrost liczby chorych z BP. Również masowa emigracja ludzi młodych, spadek poziomu dzietności kobiet i późne macierzyństwo są dodatkowymi czynnikami starzenia się społeczeństw, powodując powiększenie grupy pacjentów z BP, zwłaszcza w rzeczywistości społeczno-ekonomicznej kraju takiego jak nasz (1).
Chociaż BP, będąc chorobą przewlekłą, nie jest śmiertelny i z natury łagodniejszy od idiopatycznej śluzówkowo-skórnej postaci pęcherzycy zwykłej, to jednak umieralność w BP jest znacząca - głównie ze względu na wprowadzenie u chorego intensywnej terapii immunosupresyjnej/przeciwzapalnej, a także obecność chorób współistniejących u leczonych pacjentów. Według danych francuskich występowanie BP zwiększyło się trzykrotnie na przestrzeni ostatnich 15 lat, a poziom śmiertelności może wynosić aż do 40% (2).
W świetle powyższego BP jawi się obecnie jako geriatryczny problem epidemiologiczny w krajach rozwiniętych cywilizacyjnie wymagający nowych rozwiązań organizacyjnych i finansowych w celu pomocy nie tylko chorym, ale także ich rodzinom. Proces starzenia się, zwłaszcza zmiany w kierunku profilu cytokin Th2, stanowi przypuszczalnie najistotniejszy wyzwalacz BP.
1. Dmochowski M, Adamski Z. Pemfigoid pęcherzowy jako problem społeczno-medyczny. Polska Akademia Dermatologii i Wenerologii IX Sympozjum Naukowo-Szkoleniowe, „Dermatologia 2014 – oczekiwania i potrzeby”, (Sesja Profesorska II S6) Wisła 29 maja – 01 czerwca 2014 (zgłoszony/zaakceptowany).
2. Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bédane C, Duvert-Lehembre S, Courville P, Bravard P, Rémond B, Doffoel-Hantz V, Bénichou J. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol. 2012 Aug;132(8):1998-2004. doi: 10.1038/jid.2012.35.
Legenda do ryciny:
Wykwity polimorficzne w przebiegu BP umiejscowione na tułowiu u 80-letniej pacjentki (surowicze anty-BP180 IgG 45,756 RU/ml; anty-BP230 IgG 1,546 RU/ml; punkt odcięcia 20 RU/ml).
