Choroba Hirschsprunga jest powiązana ze zwiększonym ryzykiem IBD
Redaktor: Karolina Gawarzewska
Data: 17.02.2021
Zgodnie z kanadyjskim badaniem, dzieci z chorobą Hirschsprunga, wpływającą na nieprawidłowości w mikrobiomie jelit, mogą być narażone na zwiększone ryzyko rozwoju nieswoistego zapalenia jelit.
Naukowcy przeanalizowali dane 716 dzieci, u których zdiagnozowano chorobę Hirschsprunga (od 1991 roku) oraz 3,4 mln zdrowych, młodych osób.
W sumie 18 dzieci (2,5%) z chorobą Hirschsprunga rozwinęło nieswoiste zapalenie jelit (IBD) z częstością 168,8 na 100 000 osobolat. Dla porównania, w sumie 7,109 dzieci (0,2%) bez choroby Hirschsprunga rozwinęło IBD - wskaźnik zapadalności 14,2 na 100 000 osobolat.
Dzieci z chorobą Hirschsprunga charakteryzowały się istotnie wyższym ryzykiem ogólnego rozwoju nieswoistego zapalenia jelit (współczynnik ryzyka 11,8), a także istotnie wyższym ryzykiem choroby Leśniowskiego-Crohna (HR 15,9) i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (HR 6,5).
Oba stany są związane z defektami w składzie mikrobiomu, integralności bariery nabłonkowej i odporności błony śluzowej. Naukowcy poinformowali, że jeden wspólny czynnik predysponujący nie został jeszcze zidentyfikowany oraz udowodnili, że istnieje ścisła komunikacja między neuronami jelitowymi a komórkami odpornościowymi w normalnym jelicie.
Pomimo usunięcia jelita bezzwojowego w czasie operacji z powodu choroby Hirschsprunga, naukowcy uznali, że neurony w pozostałym jelicie nie są całkowicie naturalne. Słabo scharakteryzowana nieprawidłowość neuronalna jelit może prowadzić do nieprawidłowej komunikacji z komórkami odpornościowymi, a tym samym stworzyć środowisko prozapalne w jelicie, które jest bardziej podatne na rozwój IBD.
Naukowcy wykorzystali dane administracyjne, w których brakowało pełnych informacji na temat fenotypu i przebiegu IBD. Nie obserwowano również pacjentów w wieku dorosłym, co pomogłoby określić, jak choroba Hirschsprunga wiąże się z IBD w późniejszym życiu.
W wynikach podkreślono znaczenie monitorowania dzieci z chorobą Hirschsprunga pod kątem jakichkolwiek oznak lub objawów IBD. Według naukowców, jednym z wyzwań związanych z opieką nad dziećmi z chorobą Hirschsprunga jest diagnozowanie i leczenie zapalenia jelit, związanego z chorobą Hirschsprung (HAEC), które jest znaczącym powikłaniem choroby.
Objawy HAEC mogą pokrywać się z objawami IBD (przewlekła biegunka, krwawy stolec), podczas gdy metody leczenia są bardzo różne. Niektórzy pacjenci z chorobą Hirschsprunga zmagają się z trwającymi objawami i nieudanymi próbami leczenia HAEC, podczas gdy w rzeczywistości problemem może być IBD.
W sumie 18 dzieci (2,5%) z chorobą Hirschsprunga rozwinęło nieswoiste zapalenie jelit (IBD) z częstością 168,8 na 100 000 osobolat. Dla porównania, w sumie 7,109 dzieci (0,2%) bez choroby Hirschsprunga rozwinęło IBD - wskaźnik zapadalności 14,2 na 100 000 osobolat.
Dzieci z chorobą Hirschsprunga charakteryzowały się istotnie wyższym ryzykiem ogólnego rozwoju nieswoistego zapalenia jelit (współczynnik ryzyka 11,8), a także istotnie wyższym ryzykiem choroby Leśniowskiego-Crohna (HR 15,9) i wrzodziejącego zapalenia jelita grubego (HR 6,5).
Oba stany są związane z defektami w składzie mikrobiomu, integralności bariery nabłonkowej i odporności błony śluzowej. Naukowcy poinformowali, że jeden wspólny czynnik predysponujący nie został jeszcze zidentyfikowany oraz udowodnili, że istnieje ścisła komunikacja między neuronami jelitowymi a komórkami odpornościowymi w normalnym jelicie.
Pomimo usunięcia jelita bezzwojowego w czasie operacji z powodu choroby Hirschsprunga, naukowcy uznali, że neurony w pozostałym jelicie nie są całkowicie naturalne. Słabo scharakteryzowana nieprawidłowość neuronalna jelit może prowadzić do nieprawidłowej komunikacji z komórkami odpornościowymi, a tym samym stworzyć środowisko prozapalne w jelicie, które jest bardziej podatne na rozwój IBD.
Naukowcy wykorzystali dane administracyjne, w których brakowało pełnych informacji na temat fenotypu i przebiegu IBD. Nie obserwowano również pacjentów w wieku dorosłym, co pomogłoby określić, jak choroba Hirschsprunga wiąże się z IBD w późniejszym życiu.
W wynikach podkreślono znaczenie monitorowania dzieci z chorobą Hirschsprunga pod kątem jakichkolwiek oznak lub objawów IBD. Według naukowców, jednym z wyzwań związanych z opieką nad dziećmi z chorobą Hirschsprunga jest diagnozowanie i leczenie zapalenia jelit, związanego z chorobą Hirschsprung (HAEC), które jest znaczącym powikłaniem choroby.
Objawy HAEC mogą pokrywać się z objawami IBD (przewlekła biegunka, krwawy stolec), podczas gdy metody leczenia są bardzo różne. Niektórzy pacjenci z chorobą Hirschsprunga zmagają się z trwającymi objawami i nieudanymi próbami leczenia HAEC, podczas gdy w rzeczywistości problemem może być IBD.
Przegląd Gastroenterologiczny
