EULAR 2025 – pierwsze europejskie wytyczne dot. leczenia śródmiąższowej choroby płuc u pacjentów z chorobami tkanki łącznej

Zgodnie z nowymi wytycznymi, przedstawionymi na dorocznym spotkaniu Europejskiego Sojuszu Stowarzyszeń Reumatologicznych (EULAR), wszyscy pacjenci z twardziną układową (SSc) i mieszaną chorobą tkanki łącznej (MCTD) powinni zostać poddani badaniom przesiewowym w kierunku śródmiąższowej choroby płuc (ILD).

Pierwsze wspólne zalecenia reumatologów i pulmonologów

Wytyczne są efektem współpracy EULAR i Europejskiego Towarzystwa Chorób Układu Oddechowego (ERS) mającej na celu dostarczenie kompleksowych zaleceń dotyczących badań przesiewowych, diagnostyki i leczenia ILD u pacjentów cierpiących na choroby tkanki łącznej (CTD), w tym SSc, MCTD, reumatoidalne zapalenie stawów (RA), idiopatyczne miopatie zapalne (IIM) i chorobę Sjögrena (SjD).

– To pierwsze zalecenia [dla ILD – red.], które zostały opracowane wspólnie przez reumatologów i pulmonologów w Europie. ERS opublikował wytyczne skupiające się wyłącznie na terapiach ILD, ale ich znaczący wpływ polega na tym, że jest to praca interdyscyplinarna – powiedział dr Bernhard Hellmich z Uniwersytetu w Tybindze w Niemczech, który moderował sesję, podczas której przedstawiono zalecenia.

Wytyczne zdecydowanie zalecają systematyczne badania przesiewowe w kierunku ILD za pomocą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) u wszystkich pacjentów z SSc i MCTD, niezależnie od czynników ryzyka. Zalecenie to dotyczy również pacjentów z IIM, z wyjątkiem tych z zapaleniem mięśni z ciałami wtrętowymi. Pacjenci z RA, SjD i innymi CTD powinni zostać najpierw ocenieni pod kątem czynników ryzyka specyficznych dla choroby. Ci z zidentyfikowanymi czynnikami ryzyka powinni zostać przebadani za pomocą HRCT.

Wysokie ryzyko zakażenia w śródmiąższowej chorobie płuc związanej z RZSPacjenci cierpiący na śródmiąższową chorobę płuc związaną z reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS-ILD) są obarczeni wysokim ryzykiem poważnych i śmiertelnych infekcji, a ryzyko to dodatkowo zwiększa wiek, stan zapalny i leczenie kortykosteroidami.

Badania przesiewowe

Chociaż niektóre wcześniejsze zalecenia popierały badania przesiewowe w SSc, „teraz istotną wiadomością jest to, że powinniśmy również badać pacjentów z RA, którzy mają czynniki ryzyka” – stwierdził dr Hellmich. – Nie robiliśmy tego wcześniej, więc z pewnością zidentyfikujemy więcej pacjentów kwalifikujących się do terapii i może to poprawić wyniki w przyszłości – dodał.

Jak wyjaśniła dr n. med. Anna-Maria Hoffmann-Vold ze Szpitala Uniwersyteckiego w Oslo, która przedstawiła wytyczne, nie zawierają one żadnych zaleceń dotyczących częstotliwości badań przesiewowych, ze względu na brak dowodów. Poradziła, aby lekarze stosowali takie samo podejście, jak w momencie diagnozy i oceniali wszelkie nowe czynniki ryzyka postępu ILD. Każdy pacjent z dodatkowymi czerwonymi flagami, takimi jak utrzymująca się choroba stawów w RA, powinien zostać ponownie przebadany, powiedziała.

– Oczywiście w każdym przypadku jakiegoś podejrzenia należy ponownie przebadać pacjenta – podkreśliła.

Wytyczne zdecydowanie odradzają zastępowanie tomografii komputerowej klatki piersiowej badaniami czynnościowymi płuc lub badaniem ultrasonograficznym płuc w celu przesiewowego wykrywania śródmiąższowych chorób płuc. Jednakże w przypadku wystąpienia objawów lub nieprawidłowości w tomografii komputerowej można uwzględnić pomiar pojemności życiowej płuc i pojemności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla.

Wytyczne ERS dotyczące opieki paliatywnej osób z POChP lub śródmiąższową chorobą płucZwiększa się świadomość potrzeb w zakresie opieki paliatywnej u osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) lub śródmiąższową chorobą płuc (ILD). Celem grupy zadaniowej Europejskiego Towarzystwa Chorób Płuc (ERS) było przedstawienie zaleceń dotyczących rozpoczęcia i włączenia opieki paliatywnej u osób z POChP lub ILD.

Monitorowanie po diagnozie

Wytyczne zawierają zalecenia czasowe dotyczące monitorowania postępu ILD po diagnozie. Zalecenia są specyficzne dla danej choroby i stratyfikowane według ryzyka postępu ILD. Lekarze mogą ocenić ryzyko postępu ILD w kolejnym roku, analizując wcześniejsze badania czynności płuc, wyniki tomografii komputerowej klatki piersiowej (HRCT), 6-minutowy test marszu oraz czynniki ryzyka niekorzystnych wyników leczenia ILD, do których należą swoiste dla choroby markery krążące, wyższa aktywność choroby oraz wzór i zasięg tomografii komputerowej klatki piersiowej (HRCT).

– Na podstawie tych czynników lekarze mogą klasyfikować pacjentów jako osoby o wyższym lub niższym ryzyku. Następnie należy przyjrzeć się czasowi trwania choroby u pacjenta – czy w grupie wysokiego ryzyka i grupie niskiego ryzyka choroba trwa krócej czy dłużej. Na tej podstawie stosujemy narzędzia monitorujące, które zidentyfikowaliśmy – wyjaśniła podczas prezentacji dr Hoffmann-Vold.

Chociaż niektóre zalecenia czasowe różnią się w zależności od choroby, u pacjentów wysokiego ryzyka z jakąkolwiek chorobą CTD badania czynności płuc należy wykonywać co 3–6 miesięcy w pierwszych latach choroby i co 6–12 miesięcy w kolejnych latach. U pacjentów niskiego ryzyka badania płuc należy wykonywać co 6–12 miesięcy w pierwszych latach choroby i corocznie w kolejnych latach.

Opieka koordynowana dla pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc w przebiegu chorób układowych ►Refundacja nintedanibu w chorobie śródmiąższowej płuc z postępującym włóknieniem otwiera nowy rozdział we współpracy reumatologów z pulmonologami. Współpraca ta zabezpiecza opiekę koordynowaną nad pacjentami ze zmianami śródmiąższowymi w płucach w przebiegu chorób tkanki łącznej. Właśnie temu zagadnieniu poświęcony jest wykład prof. Brygidy Kwiatkowskiej, kierownik Kliniki Wczesnego Zapalenia Stawów w Narodowym Instytucie Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji, krajowej konsultant w obszarze reumatologii. Zapraszamy serdecznie do jego wysłuchania.

Zalecenia dotyczące leczenia

Nowe zalecenia dotyczące leczenia „nie tylko wymieniają dostępne opcje leczenia każdej choroby, ale także dają wskazówki, który pacjent może być odpowiedni dla danego leku” – powiedziała dr Hoffmann-Vold.

Grupa zdecydowanie zaleca, aby pacjenci z SSc-ILD z wczesnym rozproszonym SSc i objawami stanu zapalnego byli leczeni tocilizumabem, a pacjenci z jakimkolwiek IIM-ILD byli leczeni immunosupresyjnie, co może obejmować glikokortykoidy, inhibitory kalcyneuryny, rytuksymab, mykofenolan lub azatioprynę.

Inne zalecenia są warunkowe, głównie ze względu na ograniczoną populację pacjentów i niewielką liczbę randomizowanych badań kontrolowanych. SSc-ILD, RA-ILD i IIM-ILD mają indywidualne algorytmy leczenia.

Dr Hellmich dodał, że te kompleksowe wytyczne „z pewnością pomogą pacjentom wcześniej rozpocząć leczenie”.

– Niektóre z tych terapii obecnie są mniej lub bardziej niezgodne z przeznaczeniem. Ale jeśli zostaną uwzględnione w wytycznych EULAR, ludzie będą chętniej stosować je w praktyce klinicznej i poprawiać rokowanie – dodał.

Pełne wytyczne zostaną opublikowane w przyszłym miesiącu w „Annals of the Rheumatic Diseases” i „European Respiratory Journal”.