Zależne od wieku różnice w obrazie klinicznym dermatomyositis u dzieci

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM, juvenile dermatomyositis) stanowi najczęstszą idiopatyczną miopatię zapalną wieku dziecięcego (ok. 2-3 przypadki/milion/rok).

Panują sprzeczne opinie wiążące wczesne wystąpienie choroby z jej cięższym przebiegiem klinicznym, co można by tłumaczyć niedojrzałością układu immunologicznego i ekspozycją na działanie czynników środowiskowych. Badacze brytyjscy na podstawie analizy danych pochodzących z krajowego rejestru UK Juvenile DM Cohort Study, podjęli się retrospektywnej analizy obrazu klinicznego JDM u dzieci z początkiem objawów klinicznych poniżej i powyżej piątego roku życia oraz przebiegu schorzenia w okresie 2 lat od ustalenia rozpoznania. Założeniem badania była weryfikacja hipotezy o cięższym przebiegu klinicznym choroby ujawniającej się przed piątym rokiem życia. Wybór punktu odcięcia dla wieku uzasadniono wcześniejszymi wynikami badań oraz wpływem różnych czynników środowiskowych u dzieci w wieku przed rozpoczęciem edukacji oraz w wieku szkolnym. Badanie objęło 157 dzieci z pewnym lub prawdopodobnym rozpoznaniem JDM (nie przekraczającym 12 miesięcy), z czego w przypadku 55 dzieci (35%) początek objawów miał miejsce przed 5 r.ż. W chwili rozpoznania zmiany skórne o charakterze owrzodzeń częściej występowały w populacji młodszej (32,7% vs. 11,8%). W grupie z początkiem objawów przed 5 r.ż. częściej obserwowano obrzęki twarzy i uogólnione, natomiast w starszej częściej występowały bóle głowy, łysienie oraz objaw Raynauda. W czasie dwuletniego okresu obserwacji nie stwierdzono istotnych różnic w rokowaniu między analizowanymi grupami. Ponad 90% pacjentów w obu grupach otrzymywało leczenie skojarzone metotreksatem i glikokortykosteroidami. Zaobserwowano trend do bardziej intensywnego leczenia w młodszej grupie wiekowej z JDM.