Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism

Streszczenie

2/2019 vol. 25
Opis przypadku

Adrenoleukodystrofia sprzężona z chromosomem X zdiagnozowana u trzech braci

  1. Students’ Science Society, Wroclaw Medical University
  2. Department of Basic Medical Sciences, Wroclaw Medical University
Pediatr Endocrinol Diabetes Metab 2019; 25 (2): 95-98
Data publikacji online: 2019/06/29
Pełna treść artykułu
Confronting perimenopausal women’s knowledge of coronary heart disease with their health behaviours. Controversial role of hormone replacement therapy in the protection of coronary heart disease
Adrenoleukodystrofia (ALD) jest chorobą genetyczną sklasyfikowaną w grupie zaburzeń peroksysomalnych spowodowanych mutacjami w genie ABCD1, zlokalizowanym na chromosomie X (Xq28), dziedziczoną recesywnie sprzężoną z chromosomem X. W przebiegu choroby dochodzi do akumulacji bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCFA) w osoczu i wszystkich tkankach. Nie jest znane leczenie przyczynowe ALD, jednakże przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT) dozwolony jest w leczeniu wczesnej postaci mózgowej u dzieci. W pracy przedstawiono opis rodzinnego występowania ALD – przypadków zdiagnozowanych w różnych stadiach choroby. Najstarszy brat został zdiagnozowany w wieku 9 lat, pierwszym objawem choroby była utrata słuchu. Przeprowadzono badania u młodszego brata chłopca, który wówczas nie miał objawów, i również wykryto ALD. Został on poddany HSCT. Jego rozwój przebiega prawidłowo. Mutację genu ABCD1 stwierdzono u matki. Z powodu znacznego nasilenia choroby najstarszy chłopiec nie został zakwalifikowany do HSCT. Obecnie jego stan zdrowia jest ciężki i systematycznie się pogarsza. U najmłodszego z braci testy genetyczne przeprowadzono wkrótce po urodzeniu. Potwierdzono mutację genu ABCD1. Nie podjęto decyzji o zastosowaniu w leczeniu HSCT. Rozwój chłopca przebiega prawidłowo, ale stwierdzono niedoczynność nadnerczy. Wszyscy trzej bracia leczeni są hydrokortyzonem w dawkach podzielonych. Świadomość rodziców i wczesne testy genetyczne (w tym badania prenatalne) są bardzo istotne, ponieważ ALD związana jest z ciężkim przebiegiem oraz dużą śmiertelnością, a jej objawy są niespecyficzne.
Udostępnij
without publication fees