Wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego, będący częścią spektrum zwyrodnienia płatów czołowo-skroniowych, to rzadka choroba przebiegająca z szybko postępującym otępieniem. Obraz kliniczny tego schorzenia nie jest jednorodny, co stanowi dodatkowe utrudnienie, a wiek pacjenta, obecność niespecyficznych zaburzeń poznawczych czy problemów w zachowaniu często powadzi do zignorowania podejrzenia otępienia. Nawet u połowy pacjentów z wariantem behawioralnym otępienia czołowo-skroniowego przy pierwszym badaniu ustalane jest nieprawidłowe rozpoznanie, najczęściej w postaci zaburzenia psychicznego. Pomimo istnienia od ponad dekady kryteriów diagnostycznych wariantu behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego większość specjalistów nie jest z nimi zaznajomiona. Dotyczy to również najnowszych rekomendacji w sprawie rozpoznawania neuropoznawczego zaburzenia czołowo-skroniowego. Problemem jest także brak narzędzi diagnostycznych, konieczność przeprowadzania często kosztownych i niezbyt dostępnych badań dodatkowych czy konsultacji innych specjalistów. Skutkuje to uzyskaniem diagnozy w odległym czasie od wystąpienia pierwszych objawów. Z powodu szybkiego postępu choroby zaawansowanie stanu pacjenta niekiedy uniemożliwia ustalenie właściwego rozpoznania. W artykule omówiono przydatność oceny przesiewowej, badania neuropsychologicznego wraz z oceną poznania społecznego, badań: neurologicznego, genetycznego, biomarkerów oraz neuroobrazowego, w diagnostyce wariantu behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego, z uwzględnieniem kryteriów i rekomendacji diagnostycznych. Najważniejszą rolę we wczesnej diagnostyce tej choroby odgrywa specyficzny wywiad uwzględniający zarówno występowanie zaburzeń zachowania i/lub schorzeń psychiatrycznych w rodzinie, jak i obecność typowych i nietypowych objawów. Jest to pomocne w różnicowaniu behawioralnego wariantu otępienia czołowo-skroniowego z innymi typami otępień, zaburzeniami psychicznymi i innymi potencjalnymi przyczynami problemów pacjenta.