Czynniki ryzyka nawrotu w chorobie IgG4-zależnej

Wyniki obserwacji japońskich badaczy (Mizushima I i wsp.) wskazują na zróżnicowanie czynników ryzyka wystąpienia nawrotu choroby IgG4-zależnej uwarunkowane tym, czy mamy do czynienia z nową manifestacja kliniczną, czy dochodzi do zaostrzenia w narządzie poprzednio zajętym.

Badaniem retrospektywnym objęto 86 chorych z rozpoznaniem choroby IgG4- zależnej (IgG4-RD, IgG4-related disease). Czas obserwacji w analizowanej populacji wynosił 14-150 miesięcy (średnio 63,1 miesiąca). U 20 chorych wystąpił nawrót choroby w poprzednio zajętym narządzie, a u 15 pacjentów do zaostrzenia doszło w nowej lokalizacji. U trzech chorych spośród badanej grupy, w analizowanym okresie obserwacji, wystąpiło jednocześnie zaostrzenie w poprzednio zajętym i nowym narządzie. Zaobserwowano, że w przypadku chorych, u których choroba wystąpiła w nowej lokalizacji (średnio 37 miesiąc od rozpoznania), czynnikami wpływającymi na czas do zaostrzenia choroby były – zwiększona eozynofilia krwi obwodowej w chwili rozpoznania oraz zaprzestanie glikokortykoterapii. Wśród chorych u których doszło do zaostrzenia choroby w poprzednio zajętym narządzie (średnio w 52 miesiącu od początku choroby) czynnikami wpływającymi na czas do wystąpienia zaostrzenia były młodszy wiek oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych ANA w chwili rozpoznania.
Częstość zaostrzeń w tym samym narządzie wynosiła 49,7/1000 pacjento-lat, a w nowej lokalizacji 36,3/1000 pacjento-lat (ogólnie częstość zaostrzeń oszacowano na 76,4/1000 pacjento-lat).

W chorobie IgG4-RD pomimo dobrej początkowej odpowiedzi na zastosowanie GKS, często dochodzi do zaostrzeń. Dane z literatury wskazują, że u nawet 50% chorych zaostrzenie występuje w nowej lokalizacji narządowej. U dużego odsetka chorych ponowne włączenie terapii GKS umożliwia uzyskanie odpowiedzi klinicznej. Autorzy badania zwracają uwagę na zróżnicowanie czynników ryzyka wystąpienia zaostrzenia w zależności od jego charakteru (nowa vs ta sama lokalizacja). O ile monitorowanie pacjenta z ustalonym rozpoznaniem umożliwia wczesne wykrycie zmian w narządzie poprzednio objętym chorobą (nawet w fazie bezobjawowej), o tyle w przypadku wystąpienia zaostrzenia w poprzednio niezajętym narządzie, jest trudniejsze i najczęściej wykrywane jest w fazie objawowej. Wyniki badania wskazują, że pacjenci u których odstawiono GKS, mają większe ryzyko wystąpienia zaostrzenia w nowej lokalizacji narządowej.