Odległe rokowanie u pacjentów z zajęciem CUN w przebiegu choroby Behceta

Wyniki badań obserwacyjnych wskazują, iż pacjenci z rozpoznaniem choroby Behceta (Behcet disease, BD) z zajęciem centralnego układu nerwowego (CUN) posiadający allele HLA-B51 mają gorsze odległe rokowanie.

Według danych z literatury zmiany w zakresie układu nerwowego dotyczą nawet 59% chorych. Kliniczna manifestacja obejmuje m.in. bóle głowy, niedowłady połowicze, zajęcie pnia mózgu, rzadziej myelitis, peudoguzy. Retrospektywną analizą objęto 115 przypadków chorych na BD z zajęciem CUN (tzw. zmiany miąższowe), wyłączając chorych z objawami wtórnymi do zakrzepicy żylnej w zakresie CUN. Ocenie poddano czynniki ryzyka wystąpienia kolejnych epizodów zaostrzenia, wpływ choroby na codzienną aktywność życiową oraz ryzyko śmiertelności. U 68% badanych choroba miała ostry przebieg, u pozostałych charakter postępujący. Obecność allelu HLA-B51 stwierdzono u 49% badanych i był on niezależnych czynnikiem ryzyka wystąpienia kolejnego epizodu zaostrzenia z zajęciem CUN (OR 3,6). Ryzyko zaostrzenia u nosicieli HLA-B51 wynosiło 50%, natomiast u chorych nie posiadających antygenu 21%. Pomimo, że HLA-B57 częściej obserwowany jest w populacji chorych na BD, to nie wykazano jednoznacznej roli tego antygenu w patogenezie choroby. W wielu pracach podkreśla się zróżnicowanie obrazu klinicznego pomiędzy chorymi HLA-B51(+) i HLA-B51(-), z cięższym przebiegiem choroby niezależnie od zajęcia CUN u tych pierwszych. U blisko 30% badanych obserwowano zaostrzenie objawów neurologicznych, co zgodne jest z obserwacjami innych autorów. Po trwającym średnio 73 miesiące (59-102 m-ce) okresie obserwacji, ponad 25% chorych utraciło zdolność do samodzielnej egzystencji lub zmarło w trakcie obserwacji. Niezależnymi czynnikami złego rokowania były objawy piramidowe obserwowane na początku choroby (OR 6,47) oraz ogniska zapalne w pniu mózgu stwierdzane w MRI (OR 8,41). Zaobserwowano ponadto trend wskazujący, iż chorzy z ciężkimi objawami zajęcia CUN leczeni dożylnymi pulsami cyklofosfamidu mieli dłuższy okres wolny od objawów, w porównaniu do leczonych azatiopryną (po 1 roku - 93% (CSF) vs 75% (AZA), po 5 latach odpowiednio - 56% vs 44%). U wszystkich chorych stosowano ponadto glikokortykoidy. Wskazuje to, iż chorzy na BD z objawami miąższowego uszkodzenia CUN, leczeni glikokortykoidami i pulsami CSF IV, mają lepsze odległe rokowanie.