Zajęcie centralnego układu nerwowego u chorych na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Według różnych źródeł zajęcie układu nerwowego (centralnego - CUN i obwodowego), wśród chorych na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, granulomatosis with polyangiitis) dotyczy od 22% do 54% badanych. Główna manifestacja kliniczna związana jest z zajęciem obwodowego układu nerwowego, zajęcie CUN stanowi natomiast rzadki objaw kliniczny.

Zajęcie CUN może wynikać z zapalenia naczyń w przebiegu choroby podstawowej (vasculitis) lub być wynikiem zmian ziarniniakowych. Przeprowadzona przez francuskich naukowców analiza korelacji obrazu klinicznego i radiologicznego i ich związku z długofalowym rokowaniem, wskazuje na heterogenność fenotypu klinicznego pomiędzy zajęciem CUN w przebiegu vasculitis (V-CUN), a powstałym na podłożu zmian ziarniniakowych (G-CUN). Dominującym objawem klinicznym wśród chorych na GPA z zajęciem CUN, były bóle głowy (66%) i zaburzenia czuciowe (43%) i/lub ruchowe (31%) w przebiegu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub objawy związane ze zmianami niedokrwiennymi mózgu. U pacjentów z G-CUN (ze zmianami o charakterze pachymeningitis, wewnątrzczaszkowymi zmianami ziarniniakowymi lub zajęciem przysadki) częściej występowały bóle głowy, natomiast chorzy ze zmianami w zakresie CUN wtórnymi do vasculitis częściej prezentowali zaburzenia motoryczne, objawy psychiatryczne lub zaburzenia nastroju, a także częściej obserwowano u nich zajęcie nerek. Odmienności obrazu klinicznego i leżących u podłoża zmian morfologicznych w przebiegu GPA, upatruje się m.in. zróżnicowanym patomechanizmie. W przypadku G-CUN obserwuje się przewagę odpowiedzi Th1-zależnej, a u chorych z V-CUN odpowiedzi Th2-zależnej. Zajęcie rdzenia kręgowego (pachymeningitis) istotnie częściej związane było z koniecznością modyfikacji terapii związaną z opornością na leczenie lub nawrotem choroby (P=0.01). Ponadto terapia podtrzymująca trwająca ponad 36 miesięcy związana była ze zmniejszeniem ryzyka nawrotu o 66%. Długoterminowe następstwa choroby najczęściej obserwowane były w związku z pachymeningitis rdzenia kręgowego (100%) oraz zmianami krwotocznymi i niedokrwiennymi CUN (73%). W omawianym badaniu uczestniczyło 35 chorych z rozpoznaniem GPA, wśród których objawy zajęcia CUN w momencie rozpoznania obserwowano o 51% badanych.