Dołącz do nas w mediach społecznościowych:
Udostępnij
Autor: Iwona Kołakowska

Kiedy leczenie zaczyna się jeszcze przed narodzinami?

Ewelina Litwińska i Magdalena Litwińska/Warszawski Uniwersytet Medyczny

Jeszcze kilkanaście lat temu wiele ciężkich wad rozwojowych można było leczyć dopiero po porodzie. Dziś część z nich operuje się już w łonie matki. O tym, jak wyglądają zabiegi wykonywane przed narodzinami dziecka i w jaki sposób zmieniają rokowania małych pacjentów, opowiadają dr hab. Ewelina Litwińska i dr hab. Magdalena Litwińska z I Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Uniwersyteckiego Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

  • Pierwsza w Europie operacja przepukliny mózgowej u płodu – ekspertki z UCZKiN WUM przeprowadziły pionierski zabieg wewnątrzmaciczny, ratując małą Julkę przed ciężkimi uszkodzeniami neurologicznymi
  • Ochrona płuc i kręgosłupa – zabiegi fetoskopowe wykonywane jeszcze w łonie matki pozwalają skorygować wrodzone wady i dają dzieciom szansę na sprawność oraz samodzielność po urodzeniu

Ponad rok temu przeprowadziły panie wraz z ekspertami z ośrodków z Brazylii i Stanów Zjednoczonych pierwszą w Europie i trzecią na świecie przedurodzeniową operację przepukliny mózgowej u płodu. Pod koniec sierpnia przyszła na świat dziewczynka. Jak dziś czuje się mała pacjentka?

Magdalena Litwińska: W sierpniu obchodziła swoje pierwsze urodziny. Dostałyśmy od jej mamy zdjęcia. Dziewczynka jest zachwycająca i bardzo się cieszymy, że możemy być częścią jej życia. Wierzyłyśmy, że Julka ma dobre rokowania i może być szczęśliwym człowiekiem. Jej mama napisała do nas, dziękując za wielkie zaangażowanie. Rzeczywiście było ono ogromne – nie tylko nasze, ale i całego szpitala. Z uwagi na pionierski charakter tej operacji musiałyśmy uzyskać wszystkie niezbędne zgody, które wydawano w trybie nadzwyczajnym. Dużym wyzwaniem była również sama organizacja wydarzenia. Tak jest zawsze, gdy zabieg wykonuje się po raz pierwszy i nie wiadomo do końca, czego się spodziewać. Miałyśmy jednak wszelkie podstawy, by sądzić, że mała pacjentka na tym skorzysta. Taki też był nasz cel i myślę, że został osiągnięty.

A czy dziewczynka pozostaje pod stałą kontrolą waszego ośrodka?

Ewelina Litwińska: Oczywiście, pacjentka jest pod ścisłą opieką szerokiego zespołu specjalistów. Dla nas to również kwestia wiedzy naukowej i dalszej edukacji, niezbędnej do tego, by wiedzieć, jak najlepiej postępować, gdy kolejna taka pacjentka zapuka do naszych drzwi.

M.L.: Dziewczynką opiekuje się także dr hab. Tymon Skadorwa z Kliniki Neurochirurgii Dziecięcej UCK WUM.

Na czym polegała wada u tej dziewczynki?

M.L.: Była to wada polegająca na obecności przepukliny oponowo-mózgowej. To sytuacja, w której część mózgowia nienarodzonego dziecka znajduje się poza miejscem swojego prawidłowego występowania. Każdy kolejny tydzień ciąży wiąże się z progresją wady. W przypadku tej pacjentki obserwowałyśmy już objawy tzw. małogłowia. Zmniejszał się obwód główki dziecka, co mogło prowadzić do ciężkich uszkodzeń neurologicznych. Takie schorzenia w większości uchodzą za bardzo źle rokujące.

E.L.: Dwa miesiące przed tą operacją byłyśmy na krótkim stażu w Stanach Zjednoczonych. Rozmawiałyśmy tam o tym, że w Brazylii po raz pierwszy na świecie wykonano przedurodzeniowy zabieg przepukliny mózgowej u płodu. To była dyskusja czysto teoretyczna, a zaledwie kilka tygodni później do naszego ośrodka trafiła pacjentka z takim właśnie problemem.

A jak przebiegała operacja i na czym polegała?

M.L.: Operacje przedurodzeniowe w naszym ośrodku są zabiegami fetoskopowymi, czyli małoinwazyjnymi. Otwieramy brzuch pacjentki jak do cięcia cesarskiego. Wyłaniamy macicę na zewnątrz i zakładamy instrumenty. Operujemy przez mięsień macicy. W przypadku przepukliny mózgowej u płodu najpierw odpreparowano worek przepuklinowy, a następnie naszyto łatę, która zamknęła otwór w obrębie czaszki. Nad łatą została zszyta skóra.

Jak długo trwał zabieg i ile osób było w niego zaangażowanych?

E.L.: Nastawiałyśmy się na długi przebieg operacji – myślałyśmy, że może zająć od 5 do 7 godzin. Tymczasem trwała 3,5 godziny. Biorący w niej udział zespół był bardzo liczny. Oprócz nas uczestniczyło w niej jeszcze trzech specjalistów z Houston (ośrodek w Teksasie), a wśród nich prof. Michael A. Belfort, będący legendą chirurgii płodowej. Byli z nami również lekarze z Brazylii i Wielkiej Brytanii.

Zabieg usunięcia przepukliny mózgowej u płodu był pionierski i wyjątkowy. A jakie operacje wewnątrzmaciczne wykonują panie „na co dzień”?

M.L.: Zajmujemy się trzema głównymi patologiami, których rokowanie możemy poprawić przedurodzeniowo. Z jedną z nich będziemy miały do czynienia jeszcze dziś – przeprowadzimy zabieg fetoskopowy w zespole TTTS, czyli zespołu przetoczenia krwi między bliźniętami. Właśnie od tego problemu rozpoczęły się złożone zabiegi wewnątrzmaciczne. Drugi rodzaj wykonywanych przez nas operacji to założenie balonu do tchawicy płodu w przypadku wrodzonej przepukliny przeponowej. Trzeci obszar to przedurodzeniowa operacja rozszczepu kręgosłupa u płodu.

E.L.: Warto dodać, że operacja rozszczepu kręgosłupa u płodu stanowiła podstawę do przeprowadzenia zabiegu w przypadku przepukliny mózgowej. Tylko ośrodki, które na co dzień zajmują się złożonymi operacjami wewnątrzmacicznymi, mogą myśleć o procedurach w przypadkach jeszcze bardziej szczególnych.

Na czym polega przedurodzeniowa operacja w przypadku rozszczepu kręgosłupa?

M.L.: Naszym celem jest zamknięcie ubytku znajdującego się w obrębie kręgosłupa. Przez ten ubytek wydostaje się rdzeń kręgowy, który podlega wówczas toksycznemu wpływowi płynu owodniowego i jest narażony na uszkodzenia mechaniczne. Zabieg odbywa się we współpracy i pod nadzorem neurochirurga. Naszym zadaniem jest odkotwiczenie rdzenia, a następnie warstwowe zamknięcie powłok nad ubytkiem.

E.L.: Staramy się również, by jak najpóźniej – najlepiej po 34. tygodniu – doszło do rozwiązania ciąży. W przypadku tej wady po wykonanej operacji wewnątrzmacicznej możliwy jest również poród siłami natury.

A jakie są efekty takiej operacji? Czy dziecko rodzi się zdrowe, czy wymaga jeszcze dalszej opieki medycznej?

M.L.: Po udanej operacji, gdy dziecko już przyjdzie na świat, nadal wymaga szczególnej opieki. Rodzice o tym wiedzą. To nie jest tak, że wada zostanie wewnątrzmacicznie całkowicie wyleczona i noworodek urodzi się w pełni zdrowy. Dziecko nadal będzie miało swoje problemy zdrowotne, ale o wiele mniejsze.

Wspomniały panie o wrodzonej przepuklinie przeponowej – co ona oznacza?

E.L.: Przepona jest mięśniem oddzielającym jamę brzuszną od klatki piersiowej. W przypadku wrodzonej przepukliny w jej obrębie znajduje się ubytek, który pojawia się wcześnie w rozwoju płodowym. Wraz z upływem kolejnych tygodni ciąży przez ten ubytek narządy z jamy brzusznej przemieszczają się do klatki piersiowej. I to stanowi główny problem – uciskają one płuca, nie pozwalając im na prawidłowy rozwój.

Co w tym wypadku można zrobić jeszcze przed narodzinami dziecka?

E.L.: Możemy zastosować małoinwazyjną terapię wewnątrzmaciczną. Zabieg przeprowadzamy fetoskopowo. Polega on na założeniu do tchawicy płodu balonu. W ten sposób zamykamy drogi oddechowe, doprowadzając do uwięzienia płynu pęcherzykowego w pęcherzykach płucnych, co stymuluje rozwój płuc. Zatem w przypadku przepukliny przeponowej nie naprawiamy bezpośrednio ubytku i go nie zszywamy. Naszym celem jest doprowadzenie do jak najlepszego rozwoju płuc płodu, aby dziecko po urodzeniu miało jak największe szanse dotrwać do operacji chirurgicznej. Wewnątrzmaciczna operacja przepukliny nie jest więc terapią definitywną, lecz stanowi pomost prowadzący do właściwego zabiegu po narodzinach.

Dziś przeprowadzają panie operację w zespole TTTS. Na czym dokładnie polega ten problem?

M.L.: Zespół TTTS występuje wyłącznie w ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej, w której dzieci mają jedno łożysko i dwa przyczepy pępowin. Między przyczepami istnieją naczynia, które je łączą i przez które przepływa krew. W zespole TTTS ten przepływ jest niezrównoważony, co zagraża życiu obojga dzieci. Jedno staje się biorcą i ma za dużą objętość krwi, drugie zaś – dawcą cierpiącym na hipowolemię, czyli jej niedobór. Operacja przedurodzeniowa ratuje im życie i jest to terapia definitywna. Jeżeli się powiedzie, mamy szansę na urodzenie dwóch zdrowych maluchów. W przypadku zespołu przetoczenia stosujemy fetoskopową ablację laserową, czyli zamykamy połączenia naczyniowe między bliźniętami.

Biorąc pod uwagę wszystkie wykonywane przez panie zabiegi – których jest najwięcej?

M.L.: Najczęściej przeprowadzamy ablacje laserowe w zespole przetoczenia. Mimo że jest to rzadkie powikłanie, pacjentek mamy sporo – przyjeżdżają do naszej poradni z całej Polski i z zagranicy. Mniejsza jest natomiast liczba przedurodzeniowych operacji rozszczepu kręgosłupa i przepukliny przeponowej. W obu tych przypadkach obowiązują bardzo ścisłe kryteria kwalifikacji i prowadzimy trudne rozmowy z rodzicami na temat ich oczekiwań oraz naszych możliwości. Leczenie to nie jest definitywne i jak każdy zabieg wiąże się z ryzykiem.

Z jakim ryzykiem wiążą się operacje przedurodzeniowe, o których rozmawiamy?

M.L.: Największym wyzwaniem jest ryzyko porodu przedwczesnego. Może do niego dojść z różnych powodów, w tym w wyniku komplikacji podczas zabiegu. Warto pamiętać, że mamy tu dwóch (lub trzech) pacjentów: kobietę ciężarną oraz płód lub płody. Każdej pacjentce trafiającej do nas przedstawiamy pełen wachlarz możliwości, a decyzję o przeprowadzeniu operacji zawsze podejmujemy wspólnie z nią. W przypadku zespołu przetoczenia między bliźniętami sprawa jest jasna – bez operacji dzieci umrą albo urodzą się w bardzo ciężkim stanie. W kwestii rozszczepu kręgosłupa sytuacja się komplikuje. Mamy obecnie dużo danych literaturowych wskazujących, że dzieci z tą wadą poddane zabiegom przedurodzeniowym mają większą niezależność ruchową, rzadziej wymagają zakładania zastawek komorowo-otrzewnowych po urodzeniu i w efekcie cieszą się lepszą jakością życia.

E.L.: Przy ciężkiej postaci przepukliny przeponowej bez operacji przedurodzeniowej przeżywa około 10 proc. dzieci. Wykonanie zabiegu zwiększa te szanse do prawie 50 proc. Pacjentka musi mieć świadomość wysokiego ryzyka, że dziecko może nie przeżyć, jednak operacja maksymalizuje jego szanse.

A jak widzą panie przyszłość – jakie kolejne wady będzie można operować przed urodzeniem?

E.L.: Podczas ostatniego pobytu w Stanach Zjednoczonych rozmawiałyśmy z prof. Michaelem A. Belfortem o operacjach tzw. wytrzewienia (dochodzi do niego, gdy jelita płodu znajdują się poza jamą brzuszną). Zostały już wykonane pierwsze zabiegi wewnątrzmaciczne, podczas których jelita są odprowadzane z powrotem do jamy brzusznej, dzięki czemu dziecko rodzi się zdrowe. Warto jednak pamiętać, że wada ta ma różne postaci. Może mieć prosty przebieg i wówczas nie wymaga interwencji wewnątrzmacicznej – chirurdzy poradzą sobie z nią po urodzeniu.

M.L.: Wszyscy lubią określenie „pionierska operacja”, jednak nie możemy operować dla podbudowania własnego ego czy prezentowania spektakularnych zabiegów. Do procedur wewnątrzmacicznych musimy kwalifikować wyłącznie te pacjentki, których dzieci odniosą rzeczywiste korzyści.

Niewiele kobiet wie o możliwościach operacji wewnątrzmacicznych. Jak pacjentki trafiają do waszej poradni?

E.L.: Edukujemy, organizujemy konferencje i szkolenia dla lekarzy – to nasza druga wielka pasja. Cieszy nas, gdy lekarze później do nas piszą i proszą o konsultacje. Właśnie w ten sposób trafiły do nas dzisiejsze pacjentki z Dolnego Śląska i Konina.

M.L.: Tak, najważniejsze jest edukowanie środowiska lekarskiego. Lekarze chcą się uczyć, trzeba im tylko przekazać wiedzę i być dla nich dostępnym. Prowadzimy też media społecznościowe, ale tam zaglądają przeważnie pacjentki, które już nas znają.

Czy możemy powiedzieć, że pacjentki w Polsce mają dostęp do operacji przedurodzeniowych na najwyższym światowym poziomie? Jak oceniają panie tutejszy ośrodek?

E.L: Bardzo wysoko. Trzeba podkreślić, że na świecie jest niewiele takich ośrodków jak Uniwersyteckie Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka, w których wykonuje się pełen wachlarz zabiegów wewnątrzmacicznych.

M.L.: Tak. Są to wyłącznie zabiegi, które w dużych badaniach uzyskały potwierdzenie skuteczności. Współpracują z nami czołowe ośrodki na świecie.

Przeczytaj także: „Zamknięte porodówki”, „Mniej porodówek – i co z tego wynika?”, „Jak rodzić w Bieszczadach?”, „Gdzie rodzi się taniej?” i „Jak często znieczulają przy porodach?”.

Więcej o porodówkach po kliknięciu w poniższy baner.

Działy: Aktualności w Menedżer Zdrowia Wywiady Aktualności
Tagi: Warszawski Uniwersytet Medyczny WUM położna położne co z tymi porodówkami Magdalena Litwińska Ewelina Litwińska Uniwersyteckie Centrum Zdrowia Kobiety i Noworodka WUM UCZKiN WUM Tymon Skadorwa Michael A. Belfort medycyna matczyno-płodowa chirurgia płodowa operacje wewnątrzmaciczne zabiegi fetoskopowe fetoskopia diagnoza i leczenie płodu przepuklina mózgowa u płodu przepuklina oponowo-mózgowa rozszczep kręgosłupa u płodu wrodzona przepuklina przeponowa zespół przetoczenia krwi między bliźniętami zespół TTTS ablacja laserowa w TTTS ciąża bliźniacza jednokosmówkowa wady rozwojowe płodu patologia ciąży ginekologia i położnictwo leczenie przedurodzeniowe