Archiwum
Terapia pacjentów z TNP jest leczeniem wielokierunkowym
Autor: Agata Misiurewicz-Gabi
Data: 22.09.2020
Źródło: KL
| Tagi: | Jarosław Kasprzak |
O rozpoznaniu tętniczego nadciśnienia płucnego, najnowszych opcjach terapeutycznych, a także o korzyściach wynikających z zastosowania leczenia doustnego u pacjentów z TNP opowiada prof. Jarosław Kasprzak, kierownik I Kliniki i Katedry Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.
Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest zaliczane do chorób rzadkich. Wiele jej objawów mogłoby sugerować inną chorobę. Na co powinni zwracać uwagę lekarze podstawowej opieki zdrowotnej w rozpoznaniu tej choroby?
– Nadciśnienie płucne nie ma swoistych objawów. Dlatego, żeby je rozpoznać, trzeba myśleć o tym, że stanowić może dobre wyjaśnienie duszności, która zazwyczaj przypisujemy typowej (lewokomorowej) niewydolności serca, niewytrenowaniu czy otyłości. Dość charakterystyczną cechą tej duszności i nietolerancji wysiłku jest fakt, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym mają niewielkie dolegliwości w spoczynku, ale zwykle nawet niewielki wysiłek powoduje u nich gwałtowne narastanie duszności. Główną ścieżkę do prawidłowego rozpoznania stanowi pamięć o tym, że ta pozornie rzadka choroba jednak w naszym społeczeństwie występuje i że jest wiele ośrodków, które mogą uściślić jej rozpoznanie oraz włączyć nowoczesne leczenie. Już lekarz rodzinny dysponuje przesiewowymi metodami, EKG lub rentgenogramem klatki piersiowej, w których są wykrywalne przesłanki wskazujące na przeciążenie prawej komory lub nieprawidłowe unaczynienie płuc. Następny niezbędny etap stanowi już metoda specjalistyczna, ale dobrze w naszym kraju dostępna – echokardiogfrafia.
Jak na przestrzeni ostatnich kilku lat zmieniła się opieka nad pacjentami z TNP w Polsce i jakie mamy dostępne opcje terapeutyczne?
– Od 10 lat, czyli od stworzenia w Polsce programu leczenia nadciśnienia płucnego, program ten ewoluuje i rozwija się, nie ulega drastycznym zmianom. Najważniejszą innowację stanowiło uelastycznienie programu ministerialnego, który umożliwia nam swobodniejszy dobór leków i wcześniejsze wdrażanie zalecanej terapii skojarzonej. Mamy dzięki temu znacznie większą swobodę indywidualizacji postępowania , które niemal zawsze jest już leczeniem złożonym – umożliwiającym korygowanie więcej niż jednego patomechanizmu choroby. Jest to leczenie skuteczniejsze. Muszę też dodać, że polscy pacjenci są bardzo dokładnie monitorowani, a dane dotyczące ich leczenia są zbierane w krajowej bazie danych, którą stworzyła i prowadzi Sekcja Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, a w której zarządzie mam przyjemność pracować.
Jak nowoczesne opcje terapeutyczne mogą zwiększyć komfort życia pacjentów z TNP?
– Leczenie pacjentów z TNP jest leczeniem wielokierunkowym. Zazwyczaj stosujemy leki działające na więcej niż jedną ścieżkę choroby. O ile szlak endoteliny i szlak związany z tlenkiem azotu mamy zabezpieczony dogodnymi dla pacjenta lekami doustnymi, o tyle wkroczenie na trzecią ścieżkę tzw. szlak prostanoidów wymagało do tej pory leczenia parenteralnego – podawania leku we wlewie ciągłym, albo w bardzo często podawanym leczeniu wziewnym. Prostacyklina błyskawicznie się rozpada i nie dysponujemy jej długodziałającymi postaciami, co narzuca konieczność stosowania pomp infuzyjnych i stałych wkłuć podskórnych lub dożylnych. Ta metoda jest wymagająca nie tylko dla ośrodka prowadzącego takie leczenie, ale również dla pacjenta
Jak ważne w codziennym życiu pacjenta, a zwłaszcza w dobie Covid są terapie doustne i jaką grupę chorych moglibyśmy nimi objąć?
– Terapie doustne zawsze powinny stanowić pierwszy krok wejścia na pewien szlak terapeutyczny, ponieważ jest szansa, że ta wygodna forma podania leków spełni swoje zadanie. Na drugim biegunie stoją zaawansowane technologicznie sposoby podawania leku związane z infuzjami roztworu substancji terapeutycznych. Wymagają one dość częstych wymian zasobników z lekiem, stałej dbałości o miejsca wkucia, monitorowania specyficznych objawów niepożądanych, w tym zakażeń. Dla części pacjentów jest to problemem, zwłaszcza że w okresie Covid-19 kontakt wielu pacjentów z ośrodkami terapeutycznymi został rozluźniony (chociaż udaje się uniknąć przerw w terapii).
W ostatnim czasie dużo mówi się o możliwości leczenia pacjentów chorujących na TNP lekiem doustnym pochodnym prostacykliny, dla chorych w np. trzeciej klasie czynnościowej. Jak działa to leczenie i dlaczego jego refundacja jest potrzebna?
– Selexipag, bo o tej terapii mowa jest lekiem doustnym, który imituje działanie prostacykliny – naturalnego hormonu rozszerzającego naczynia. Hormon ten żyje w naszym organizmie tylko przez kilka sekund i dlatego musi być podawany w ciągłym wlewie dożylnym. Selexipag jest pierwszą szansą na zastąpienie takiego wlewu tabletką, którą podaje się 2 razy w ciągu doby. Co ważne, istnieje duże, wysokiej klasy badanie kliniczne pokazujące, że taka tabletka poprawia wyniki leczenia u pacjentów zarówno wcześniej nieleczonych, jak i wcześniej przyjmujących jeden, a anwet dwa leki oddziałujące na szlak endoteliny albo tlenku azotu. Do wspomnianego badania o nazwie GRIPHON włączono aż 1156 chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym, co pozwoliło udowodnić wpływ leku na zmniejszenie ryzyka wystąpienia złożonego punktu końcowego obejmującego zgon, pogorszenie choroby lub hospitalizacje z nim związane. Pozostaje tylko czekać na decyzje, które uczynią lek dostępnym dla polskich pacjentów. W Europie proces regulacyjny jest już zakończony. Mam nadzieję, że ten lek zostanie dostrzeżony przez Ministerstwo Zdrowia , bowiem po raz pierwszy otworzy to możliwość wygodnego, doustnego leczenia ukierunkowanego na wszystkie trzy szlaki patogenezy u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Z pewnością część chorych będzie nadal kandydatami do przyjmowania leków parenteralnych - albo od z powodu ciężkiego stanu w czasie inicjacji leczenia, albo wskutek niedostatecznej poprawy, ale z pewnością duża grupa chorych będzie mogła skorzystać z leczenia selexipagiem.
Czy chorzy na TNP są w grupie podwyższonego ryzyka zakażenia i ostrzejszego przebiegu COVID-19? Na co powinni szczególnie zwracać uwagę?
– Z tego co wiem, u pacjentów z polskiego programu terapeutycznego tętniczego nadciśnienia płucnego zakażenia na szczęście nie zdarzały się. Z niewielkiej ilości danych, które nadchodzą ze świata, wydaje się, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym nie chorują szczególnie częściej (takie dane pochodzą z USA), ale mogą być narażeni na cięższy przebieg choroby nawet z 12 proc. śmiertelności. Doniesienia z Europy sugerują jednak, że swoiste leki stosowane w tętniczym nadciśnieniu płucnym mogą paradoksalnie chronić przed powikłaniami wywołanymi zakażeniem koronawirusowym. Natomiast grupę najwyższego ryzyka stanowią pacjenci, u których przy przyjęciu zaobserwuje się nieleczone wcześniej podwyższone krążenie płucne lub rozwija się ono w trakcie zakażenia, wywołując upośledzenie czynności prawej komory serca.
Zachęcamy do polubienia profilu „Menedżera Zdrowia” na Facebooku: www.facebook.com/MenedzerZdrowia i obserwowania kont na Twitterze i LinkedInie: www.twitter.com/MenedzerZdrowia i www.linkedin.com/MenedzerZdrowia.
– Nadciśnienie płucne nie ma swoistych objawów. Dlatego, żeby je rozpoznać, trzeba myśleć o tym, że stanowić może dobre wyjaśnienie duszności, która zazwyczaj przypisujemy typowej (lewokomorowej) niewydolności serca, niewytrenowaniu czy otyłości. Dość charakterystyczną cechą tej duszności i nietolerancji wysiłku jest fakt, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym mają niewielkie dolegliwości w spoczynku, ale zwykle nawet niewielki wysiłek powoduje u nich gwałtowne narastanie duszności. Główną ścieżkę do prawidłowego rozpoznania stanowi pamięć o tym, że ta pozornie rzadka choroba jednak w naszym społeczeństwie występuje i że jest wiele ośrodków, które mogą uściślić jej rozpoznanie oraz włączyć nowoczesne leczenie. Już lekarz rodzinny dysponuje przesiewowymi metodami, EKG lub rentgenogramem klatki piersiowej, w których są wykrywalne przesłanki wskazujące na przeciążenie prawej komory lub nieprawidłowe unaczynienie płuc. Następny niezbędny etap stanowi już metoda specjalistyczna, ale dobrze w naszym kraju dostępna – echokardiogfrafia.
Jak na przestrzeni ostatnich kilku lat zmieniła się opieka nad pacjentami z TNP w Polsce i jakie mamy dostępne opcje terapeutyczne?
– Od 10 lat, czyli od stworzenia w Polsce programu leczenia nadciśnienia płucnego, program ten ewoluuje i rozwija się, nie ulega drastycznym zmianom. Najważniejszą innowację stanowiło uelastycznienie programu ministerialnego, który umożliwia nam swobodniejszy dobór leków i wcześniejsze wdrażanie zalecanej terapii skojarzonej. Mamy dzięki temu znacznie większą swobodę indywidualizacji postępowania , które niemal zawsze jest już leczeniem złożonym – umożliwiającym korygowanie więcej niż jednego patomechanizmu choroby. Jest to leczenie skuteczniejsze. Muszę też dodać, że polscy pacjenci są bardzo dokładnie monitorowani, a dane dotyczące ich leczenia są zbierane w krajowej bazie danych, którą stworzyła i prowadzi Sekcja Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, a w której zarządzie mam przyjemność pracować.
Jak nowoczesne opcje terapeutyczne mogą zwiększyć komfort życia pacjentów z TNP?
– Leczenie pacjentów z TNP jest leczeniem wielokierunkowym. Zazwyczaj stosujemy leki działające na więcej niż jedną ścieżkę choroby. O ile szlak endoteliny i szlak związany z tlenkiem azotu mamy zabezpieczony dogodnymi dla pacjenta lekami doustnymi, o tyle wkroczenie na trzecią ścieżkę tzw. szlak prostanoidów wymagało do tej pory leczenia parenteralnego – podawania leku we wlewie ciągłym, albo w bardzo często podawanym leczeniu wziewnym. Prostacyklina błyskawicznie się rozpada i nie dysponujemy jej długodziałającymi postaciami, co narzuca konieczność stosowania pomp infuzyjnych i stałych wkłuć podskórnych lub dożylnych. Ta metoda jest wymagająca nie tylko dla ośrodka prowadzącego takie leczenie, ale również dla pacjenta
Jak ważne w codziennym życiu pacjenta, a zwłaszcza w dobie Covid są terapie doustne i jaką grupę chorych moglibyśmy nimi objąć?
– Terapie doustne zawsze powinny stanowić pierwszy krok wejścia na pewien szlak terapeutyczny, ponieważ jest szansa, że ta wygodna forma podania leków spełni swoje zadanie. Na drugim biegunie stoją zaawansowane technologicznie sposoby podawania leku związane z infuzjami roztworu substancji terapeutycznych. Wymagają one dość częstych wymian zasobników z lekiem, stałej dbałości o miejsca wkucia, monitorowania specyficznych objawów niepożądanych, w tym zakażeń. Dla części pacjentów jest to problemem, zwłaszcza że w okresie Covid-19 kontakt wielu pacjentów z ośrodkami terapeutycznymi został rozluźniony (chociaż udaje się uniknąć przerw w terapii).
W ostatnim czasie dużo mówi się o możliwości leczenia pacjentów chorujących na TNP lekiem doustnym pochodnym prostacykliny, dla chorych w np. trzeciej klasie czynnościowej. Jak działa to leczenie i dlaczego jego refundacja jest potrzebna?
– Selexipag, bo o tej terapii mowa jest lekiem doustnym, który imituje działanie prostacykliny – naturalnego hormonu rozszerzającego naczynia. Hormon ten żyje w naszym organizmie tylko przez kilka sekund i dlatego musi być podawany w ciągłym wlewie dożylnym. Selexipag jest pierwszą szansą na zastąpienie takiego wlewu tabletką, którą podaje się 2 razy w ciągu doby. Co ważne, istnieje duże, wysokiej klasy badanie kliniczne pokazujące, że taka tabletka poprawia wyniki leczenia u pacjentów zarówno wcześniej nieleczonych, jak i wcześniej przyjmujących jeden, a anwet dwa leki oddziałujące na szlak endoteliny albo tlenku azotu. Do wspomnianego badania o nazwie GRIPHON włączono aż 1156 chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym, co pozwoliło udowodnić wpływ leku na zmniejszenie ryzyka wystąpienia złożonego punktu końcowego obejmującego zgon, pogorszenie choroby lub hospitalizacje z nim związane. Pozostaje tylko czekać na decyzje, które uczynią lek dostępnym dla polskich pacjentów. W Europie proces regulacyjny jest już zakończony. Mam nadzieję, że ten lek zostanie dostrzeżony przez Ministerstwo Zdrowia , bowiem po raz pierwszy otworzy to możliwość wygodnego, doustnego leczenia ukierunkowanego na wszystkie trzy szlaki patogenezy u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Z pewnością część chorych będzie nadal kandydatami do przyjmowania leków parenteralnych - albo od z powodu ciężkiego stanu w czasie inicjacji leczenia, albo wskutek niedostatecznej poprawy, ale z pewnością duża grupa chorych będzie mogła skorzystać z leczenia selexipagiem.
Czy chorzy na TNP są w grupie podwyższonego ryzyka zakażenia i ostrzejszego przebiegu COVID-19? Na co powinni szczególnie zwracać uwagę?
– Z tego co wiem, u pacjentów z polskiego programu terapeutycznego tętniczego nadciśnienia płucnego zakażenia na szczęście nie zdarzały się. Z niewielkiej ilości danych, które nadchodzą ze świata, wydaje się, że pacjenci z nadciśnieniem płucnym nie chorują szczególnie częściej (takie dane pochodzą z USA), ale mogą być narażeni na cięższy przebieg choroby nawet z 12 proc. śmiertelności. Doniesienia z Europy sugerują jednak, że swoiste leki stosowane w tętniczym nadciśnieniu płucnym mogą paradoksalnie chronić przed powikłaniami wywołanymi zakażeniem koronawirusowym. Natomiast grupę najwyższego ryzyka stanowią pacjenci, u których przy przyjęciu zaobserwuje się nieleczone wcześniej podwyższone krążenie płucne lub rozwija się ono w trakcie zakażenia, wywołując upośledzenie czynności prawej komory serca.
Zachęcamy do polubienia profilu „Menedżera Zdrowia” na Facebooku: www.facebook.com/MenedzerZdrowia i obserwowania kont na Twitterze i LinkedInie: www.twitter.com/MenedzerZdrowia i www.linkedin.com/MenedzerZdrowia.
